「肿瘤」我国超过20％的癌症是罕见肿瘤，胆囊癌、口腔癌就在其中，一定要警惕 |癌症|胆囊癌|口

审阅者:林桐榆(中山大学附属肿瘤医院)
癌症作为众病之王，是我国城市居民死亡的首要原因。
肺癌、结直肠癌、乳腺癌这些常见癌症，如同声名在外的恶人，正被医生和科研人员“围剿” 。
而罕见肿瘤尽管危害不小，却常常被忽略。
一、到底哪些癌算罕见肿瘤？
不同国家、地区有所区别，罕见肿瘤的定义也有不同，如鼻咽癌在美国是罕见癌症，在广东省则是常见癌症。
目前国际上，主要是按年发病率来划分罕见与非罕见。
美国将每年癌症发生率＜15/10万人的癌种定为罕见肿瘤，而欧洲和日本则将年发病率＜6/10万人的癌种定义为罕见肿瘤，＜2/10万人的癌种定义为超罕见肿瘤。
我国目前还没有对罕见肿瘤给出明确的划分，结合我国的癌种统计数据，临床医生倾向于采用欧洲和日本的罕见肿瘤定义。
下面，我们看看年发病率＜6/10万人的肿瘤，到底是哪些？
胆囊癌、口腔癌、睾丸癌、神经内分泌瘤等，在人群中的年发病率低，毋庸置疑，都属于罕见肿瘤。

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【「肿瘤」我国超过20％的癌症是罕见肿瘤，胆囊癌、口腔癌就在其中，一定要警惕】还有一部分肿瘤，例如黑色素瘤，其年发病率超过6/10万人，但发生在特殊部位（例如眼、外阴黏膜等部位）的黑色素瘤，却都属于罕见肿瘤。
此外，一些常见肿瘤的罕见病理亚型（例如肺的淋巴上皮癌），也属于罕见肿瘤。
随着肿瘤分子分型的发展，医生了解到， MSI-H（微卫星不稳定性高）、Braf突变、BRCA1/2突变、NTRK突变等分子亚型的肿瘤，也属于罕见肿瘤。
二、罕见肿瘤在我国罕见吗
事实上，罕见肿瘤在我国的发病率可并不低。按照国家癌症中心发布的癌症统计数据，我国超过1/5（22%~25%）的癌症为罕见肿瘤，每年的发病人数为94.4~107.3万人。
为什么罕见肿瘤会有如此高的发病率呢？主要是由于罕见肿瘤的种类太多了，目前已经明确被纳入统计的，就有198类。
上面这些数据充分展示了罕见肿瘤带给医生的难题：
患者并不少：尽管罕见肿瘤单个癌种的发病率很低，但罕见肿瘤的患者总数却并不少。
非常容易误诊及延误治疗：罕见肿瘤的症状大多不典型，活检病理却非常复杂，一不小心，可能就误诊了。
一旦误诊，患者可能就丧失了及时获得有效治疗的机会，病情加重。

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没有指南指导治疗：对于常见肿瘤，国内外都有权威指南指导医生如何规范化的治疗。
但面对罕见肿瘤时，却找不到指导治疗的指南，只能自己摸索。
对医生要求高：由于罕见肿瘤没有现成经验可以借鉴，所以需要诊治医生具备广博而深厚的临床知识，敏锐的思维，以及触类旁通的能力，才能治疗成功。
新药很少：之前的统计报告显示，超过80%的药物研究针对的是常见肿瘤（53%的癌症为常见肿瘤，包括肺癌、乳腺癌等），其余研究大多针对的是次常见肿瘤（27%的癌症为次常见肿瘤，包括膀胱癌、鼻咽癌等），针对罕见肿瘤的几乎没有。
*本文内容为健康知识科普，不能作为具体的诊疗建议使用，亦不能替代执业医师面诊，仅供参考。
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