口腔溃疡|“口腔溃疡”没想到差点送命？当心这种罕见病肿瘤|罕见病

得病以来，为了不让父母担心，我一直表现得很坚强，但术后清醒的那一刻，我哭了……这种劫后余生的感觉，没有经历过的人是不能体会的。病情平稳后的成先生动情地说。
日前，困扰成先生近一年的溃疡病终于在上海交通大学医学院附属瑞金医院得到了明确诊断和治疗，竟然是一种可致命的罕见病。
初断病因
成先生一年前开始感觉到口腔异样，只要一吃辣，舌根两边就疼痛不已，以为是上火。持续半年后，舌尖和口腔其他黏膜处开始逐渐出现白色不规则水泡，甚至私密部位也有。于是，他开始了寻医问诊之路。
无锡、南京、上海，成先生和家人先后看了7家医院，得到了不同的诊断。看病、吃药、再看病，但症状却逐渐加重，并开始伴有断断续续的咳嗽。几经辗转，他们来到了4个月里问诊的第八家医院——瑞金医院。此时，成先生已经胸闷、气促，不能平卧。
接诊的皮肤科主任潘萌为成先生做了详细体检和问诊。了解到他在10岁时曾查出胸腔阴影，当时以为是发育不良便没有注意，这团阴影就这样在体内存在了20多年。结合种种蛛丝马迹，具有丰富临床经验的潘萌当即判断其罹患的可能是副肿瘤性天疱疮。
潘萌介绍，副肿瘤性天疱疮是一种致命的伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病。最常见的损害是唇部和口腔黏膜的顽固性糜烂，因容易被误认为是口腔溃疡或其他免疫系统疾病，而贻误治疗时机，最终可产生阻塞性细支气管炎和重症肌无力等并发症，导致死亡。
成先生很快被收治入院，不出所料，检查结果显示，胸腔内藏匿着一个6厘米大的纵隔肿瘤，并已开始压迫气管。
拍板手术
很快，成先生病情加重，突发呼吸困难，大汗淋漓、不能平躺……必须在最短时间内确定治疗方案。
【口腔溃疡|“口腔溃疡”没想到差点送命？当心这种罕见病】当天下午，瑞金医院多学科团队集结。胸外科、麻醉科、重症医学科、呼吸科、介入科的专家们齐聚皮肤科病房，详细分析了疾病的可能诊断、目前的主要矛盾、手术的利弊、术中和术后的风险以及相应对策。
专家们认为，如果手术，需要在术中提前阻断肿瘤血管，以减少挤压肿瘤导致致病性抗体释放，同时使用糖皮质激素防止肾上腺危相；术前、术中需要大剂量静脉丙球滴注，防止术后病情急性加重。针对患者肺功能极重度障碍的情况，麻醉科和重症医学科还要做好使用ECMO准备。
尽快开！患者目前肺功能极差，提示极重度阻塞性通气功能障碍，尽管手术难度很大，但只有尽快切除肿瘤才能缓解患者呼吸困难的急迫症状。胸外科主任李鹤成拍了板。
开这么大的刀，不担心是不可能的。但李主任敢承担的态度，以及各学科专家认真会诊，坚定了我们的选择。成先生的父亲说。
劫后余生
手术被安排在次日早上，由李鹤成及韩丁培、张亚杰医生实施前纵隔肿瘤切除术，麻醉科主任罗艳及李强、胡天然医生实施麻醉。 2个多小时后，手术宣告成功！所有人松了一口气。
患者肿瘤较大，又处于右上纵隔，周围遍布粗大的滋养血管，且与上腔静脉、无名静脉、气管等严重粘连，稍有不慎将引起术中大出血及气管等重要脏器损伤。李鹤成说，手术中只能小心翼翼分离肿瘤、结扎血管，分离出肿瘤与周围血管脏器的界限，并最终完整切除肿瘤。
麻醉科始终严阵以待。他们克服了口腔病变造成的张口困难，顺利流畅完成了气管插管；并用单肺通气策略，在保证氧合充分的条件下创造更好的手术条件，让外科医生操作得更从容。
术后，重症医学团队无缝衔接，保证成先生安全度过术后危险期。在顺利拔管后，成先生转回皮肤科病区进行后继治疗。分页标题
最终，瑞金医院病理科根据术中切下来的病理组织，经过复杂的鉴别诊断，确诊成先生的纵隔肿物是罕见的伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。
潘萌说， Castleman病是原因未明的淋巴组织增生性疾病，临床分为局灶性和多中心性，前者是呈单个肿大的淋巴组织，好发于年轻人；后者是多部位的淋巴结肿大，伴有全身症状及多系统损害，多发于中老年人。目前，它是我国副肿瘤性天疱疮患者最常伴发的肿瘤，而国外患者大多数伴发非霍奇金淋巴瘤。这种肿瘤常位于腹腔或者纵隔，早期诊断、早期切除，是成功治疗该病的关键。术后还要定期随访，防止肿瘤复发。