脐带血|四川6岁女孩患重型地中海贫血 2岁弟弟脐带血成救命希望 |造血干细胞移植|

【脐带血|四川6岁女孩患重型地中海贫血 2岁弟弟脐带血成救命希望】
封面新闻采访人员周家夷
10月27日，是6岁的欣欣（化名）接受造血干细胞移植的日子，患有重型地中海贫血的她，迎来了康复的希望：亲弟弟与她HLA（人类白细胞抗原）配型成功，医生决定用弟弟的脐带血联合外周血干细胞，为她重建造血系统。
据该院小儿血液肿瘤科副教授、副主任医师陆晓茜介绍，脐带血是新生儿出生时残留在胎盘和脐带中的血液，其中含有丰富的造血干细胞，是一种非常珍贵的生物资源，建议市民在自愿的情况下，将孩子的脐带血保留下来，以备日后不时之需。
存下弟弟脐带血 2年后复苏挽救姐姐生命
从出生起，欣欣就被确诊患有重型地中海贫血，她面对的要么是终身靠输血维持生命，要么是找到合适的造血干细胞，进行移植。

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一份造血干细胞往往是最关键的一环，欣欣的父母和她的HLA配型只有半相合，在中华骨髓库中也没有找到合适的供者。 “一般情况下，同胞兄弟姐妹HLA配型成功的概率比较高，如果同胞是健康的，那么就可以直接用健康同胞的脐带血进行移植，不用等待捐献而错失良机， ”陆晓茜副教授说。
生二胎，用二胎的脐带血来给欣欣做移植，夫妻俩最终决定试一试。不久后，欣欣母亲就怀上了浩浩（化名），产前羊水穿刺等检查显示，浩浩属于轻型地中海贫血患者，他俩HLA配型只有7/8相合，即便如此，弟弟的脐带血仍然符合移植条件。
2018年7月4日，弟弟浩浩在成都市妇女儿童中心医院出生，在医护人员的协助下，浩浩的脐带血被顺利采集，并送到四川省脐带血造血干细胞库进行一系列检测、制备，合格后冻存在液氮罐里。

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“移植很顺利，但这是一个系统‘工程’ ，之后还有造血重建、感染、排异等等需要克服，还需进一步观察， ”陆晓茜副教授说，为了尽可能保证移植手术成功，他们经过慎重考虑，选择用浩浩的外周血造血干细胞联合脐带血造血干细胞进行移植。 2020年10月27日，这份珍贵的脐带血经过复苏后，输注到欣欣的体内，帮助她重建造血和免疫系统。
医生呼吁产妇注意保留脐带血
陆晓茜副教授介绍，地中海贫血是一种遗传性疾病，重型患儿自出生后每个月都需要输血，造血干细胞移植是唯一治愈的方法。
她提醒，地中海贫血重在预防，产检做血常规检查时，如果MCV(红细胞平均体积)和MCH(平均红细胞血红蛋白量)异常，那么提示很有可能为地中海贫血或基因携带者。这时，需要夫妻双方同时做一个血红蛋白电泳和地中海贫血基因检测，以诊断是否为地贫或携带者。
孕妇诊断为地贫或携带者，此时其丈夫也应该进行血常规、血红蛋白电泳、地中海贫血基因检测，如果丈夫未携带地贫相关基因，则可继续妊娠；如果丈夫也携带有地贫基因，建议及时到产前诊断中心进行相关检查和咨询。
“我们医院每年接受造血干细胞移植的大约有80例，从2005年起至今约有近400例。 ”陆晓茜副教授说，脐带血是合法的造血干细胞来源之一，脐带血造血干细胞移植技术现已应用包括白血病、再生障碍性贫血、地中海贫血、淋巴瘤等几十种疾病的治疗， “脐带血肯定是有用的，作为血液科医生，我们呼吁大家生孩子的时候捐赠脐带血，有条件的家庭可以选择自存。 ”