医学界心血管频道|24岁小伙血压竟高达170/110 mmHg，病因是……

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病例简介
★病史回顾本次病例是一位24岁男性患者，因发现血压升高1月余入院。
患者近一年时常有发作性头晕、头痛不适，头痛以右侧颞部及顶部为主，发作时有恶心呕吐，可自行缓解，发作前无先兆症状。
患者1月余前入职体检发现血压升高，当时血压150/109 mmHg ，至当地医院就诊，诊断高血压，予硝苯地平1片bid治疗无效后加用特拉唑嗪1片bid ，血压仍在150-170/90-110 mmHg范围波动。
患者再次至当地医院就诊，医生予氢氯噻嗪联合降压，行肾动脉超声和肾动脉CTA检查。
肾动脉超声示双侧主肾动脉管腔内径小，血流阻力指数增高，双肾、腹主动脉未见明显异常。查肾动脉CTA示腹主动脉壁间血肿伴双侧肾动脉起始部狭窄，病变范围长度约11.5 cm 。

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图1：肾动脉CTA示腹主动脉壁间血肿伴双侧肾动脉起始部狭窄
患者自述发病一月以来曾出现泡沫尿，余一般情况正常。追问病史发现，患者高中起也曾有发作性头晕头痛，但无恶心呕吐、频率较少，近一月发作频繁，发作频率约1周2次。
既往史：患者2014年因双膝关节疼痛发现强直性脊柱炎，自述治疗1年后症状好转停药，无烟酒嗜好，查体无特殊。
患者有高血压家族史，否认烟酒嗜好， 4年前诊断强直性脊柱炎，治疗好转后自行停药。
★实验室检查血常规、血脂、血糖、肝功能各项均未见异常。
嗜铬细胞瘤相关检查（血间羟去甲肾上腺素、血间羟肾上腺素水平、尿游离去甲肾上腺素、尿游离多巴胺）未见异常。
甲状腺功能正常。
肾功能、尿常规、尿微量白蛋白/肌酐、24小时尿蛋白定量未见异常。
皮质醇增多症相关检查（血皮质醇、尿皮质醇、ACTH）未见异常。
原发性醛固酮增多症相关检查（站、立位血醛固酮，血浆肾素活性测定，尿醛固酮，血钾）未见异常。
C-反应蛋白（高敏）（hs-CRP）9.67↑ mg/L ， C-反应蛋白 0.97↑ mg/dL ，血沉（ESR）：9 mm/h；
传染病各项均阴性。
免疫球蛋白正常，可提取性核抗原（ENA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、蛋白酶（PACA）均阴性，抗心磷脂抗体阴性。
HLA-B27：弱阳性。
★影像学
骶髂关节MRI：（骶髂关节炎表现）左侧骶髂关节面下骨质信号异常， T1W呈低信号， T2W呈高信号， STIR上呈片状高信号，双侧髋关节腔内见少量积液，提示左侧骶髂关节炎伴骨髓水肿，符合强直性脊柱炎表现。
查体：患者无口腔、外阴溃疡等表现，骶髂关节痛，四字征阳性；头颅+主动脉弓上MRA未见明显异常。
胸主动脉CTA：胸主动脉未见明显扩张。
颈动脉超声：未见明显异常。
超声心动图：1.左室壁增厚；2.左房轻度增大伴轻度二尖瓣关闭不全；3.轻度主动脉瓣关闭不全；4.轻度三尖瓣关闭不全。
双肾及肾动脉超声：右肾动脉近起始部流速增高，右肾动脉起始处中度狭窄；左肾动脉起始处流速增高，远端流速减低，加速度延长，左肾动脉起始处重度狭窄;双肾大小不对称；形态未见异常。
肾动脉MRA：双肾动脉主干起始部明显狭窄，肠系膜上动脉起始部轻度狭窄狭窄
双肾肾小球滤过率（GFR）：右肾 62 ml/min ，左肾 38↓ml/min 。我们回顾一下患者概况：24岁男性患者，主诉右侧颞部头痛入院，无先兆症状，合并肾动脉狭窄导致的高血压，头晕头痛和泡沫尿症状近一月加重，既往强直性脊柱炎。此外， hsCRP和CRP升高，但ESR不高。根据辅助检查结果，肾素瘤、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤均被排除。分页标题
初步诊断：1.高血压；2.肾动脉狭窄；3.强直性脊柱炎。
肾动脉狭窄会导致肾血管性高血压和肾损害（泡沫尿），头晕头痛可以由高血压解释，但肾动脉狭窄是为何出现的呢？
强直性脊柱炎会引起肾动脉狭窄吗？强直性脊柱炎（AS）是一种病因机制不明的以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。目前尚无文献报道AS患者有累及肾动脉狭窄。
且如果考虑一元论解释，患者更可能是因为某个与强直性脊柱炎相关的病因引起了肾动脉狭窄，导致的高血压。
是动脉粥样硬化引起的肾动脉狭窄吗？动脉粥样硬化性肾动脉狭窄是动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）的肾动脉表现，常见于老年人，狭窄通常发生在肾动脉开口处或近端1/3 ，也可能最先从腹主动脉向肾动脉延伸，大多为单侧狭窄，可能导致缺血性肾病和肾血管性高血压。该患者为年轻男性肾动脉双侧狭窄，血脂正常，且无法解释强直性脊柱炎。
纤维肌发育不良（fibromuscular dysplasia ， FMD） 【医学界心血管频道|24岁小伙血压竟高达170/110 mmHg，病因是……】纤维肌发育不良，是一组异质性的血管病变，其特征是特发性、非炎性、非动脉粥样硬化的中小动脉病变，病理表现为动脉壁的纤维化或纤维肌性增厚病灶通常是多灶的，或双侧的，呈串珠样改变。
有症状者通常表现为：

因肾动脉狭窄引起的高血压或肾损害，其中男性FMD患者更容易累及肾脏；
颈动脉或椎动脉受累引起的头痛、颈痛、TIA等；
冠脉累及导致的心绞痛或心肌梗死；
肠系膜动脉累及引起的缺血症状和腹痛等。

从症状上FMD可以解释患者的头痛和肾动脉性高血压，但患者CRP升高提示非特异性炎症，同时影像学结果不符合FMD典型的串珠样改变。
Takayasu动脉炎（大动脉炎， TAK） TAK是一类大血管炎，患者发病年龄通常在10岁-40岁之间，女性居多（80%-90%）；主要影响主动脉及其主要分支，伴随非特异性炎症表现，症状发作往往是亚急性的，导致血管狭窄、闭塞或扩张形成动脉瘤。
最常累及主动脉弓及弓上分支，导致上肢血压不齐，还易累及胸腹主动脉及其分支，如肾动脉、肠系膜上动脉等，约50%-60%的TAK累及肾动脉。 TAK累及肾动脉时多侵犯肾动脉近段，呈向心性狭窄，可引起肾动脉型高血压。
该患者CRP升高，提示系统性炎症的存在， TAK可累及双侧肾动脉，解释该患者的恶性高血压和继发的头痛头晕症状。此外， TAK还常合并强直性脊柱炎，类风湿关节炎，系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，这一线索也支持该患者TAK的诊断。
什么时候应该考虑Takayasu动脉炎？
40岁以下，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病：

单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出；
脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以颈部血管杂音；
近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部II级以上高调血管杂音；
不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者；
无脉及有眼底病变者；
不明原因的发热、ESR或CRP升高者。

患者随后接受了肾动脉造影+支架植入术，扩张了肾动脉近端的狭窄，服用阿司匹林+氯吡格雷抗血小板治疗、贝那普利降压治疗、强的松抗炎治疗，羟氯喹治疗强直性脊柱炎。
患者目前随访9个月，血压控制良好（120/80 mmHg）。
小结
1.尽管十分少见， “东方美女病”也是会发生在男性身上的。分页标题
2.TAK通常有非特异的炎症表现：不明原因的发热、ESR或CRP升高等。
3.TAK最常累及主动脉弓及弓上分支，导致上肢血压不齐，也易累及胸腹主动脉及其分支，如肾动脉、肠系膜上动脉等，约50%-60%的TAK累及肾动脉。
4.TAK累及肾动脉时多侵犯肾动脉近段，呈向心性狭窄，可引起肾动脉型高血压。
5.TAK常合并强直性脊柱炎，类风湿关节炎，系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。