血友病|世界血友病日关注“玻璃人” 来源：嘉兴日报-嘉兴在线听说

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听说过“玻璃人”吗？他们稍微磕碰就会有乌青，关节会莫名其妙红肿，一受伤就血流不止，就像玻璃一样经不起碰撞。每年的4月17日是世界血友病日，在今天这样一个特殊的日子，让我们一起来关注一下血友病。
嘉兴市第一医院血液科主任曾惠介绍，血友病是一种先天、可遗传的终生性疾病，大部分患者是从娘胎里就带病了，他们从出生开始就缺少凝血因子，稍稍触碰就会导致出血，如果是重症患者就算没有明显的外伤，也会发生“自发性”出血，严重时还会对关节造成损伤。 “很多情况下，出血的时间久了就会有致残率，关节僵硬或者关节变形，年纪大了之后负重的关节，比如说踝关节、膝关节、髋关节还有肘关节，这种大的关节，往往不能正常活动，需要做关节置换手术。 ”
作为一种可遗传的终身性疾病，血友病有着非常复杂的遗传关系。打个比方，如果父母双方都是血友病患者，那么小孩一定会是血友病患者；如果父亲是血友病患者，而母亲是健康的，那儿子就比较幸运了，不会遗传，但如果是女儿， 100%为血友病基因的携带者，当然携带不一定会发病；再比如父亲是健康的，但母亲是血友病患者，那么儿子一定患病，女儿一定不会发病，但一定是血友病基因携带者。
“血友病是一种终生性出血性疾病，往往需要终身治疗。从落地那一天起，一直到老年，患者都需要到各个科室进行相关症状的综合性治疗。 ”曾惠认为，血友病患者应将预防出血放在首位，提倡患者从按需治疗逐步向着预防性治疗转变， “在国际上已经有了预防性治疗这种实验，预防性治疗就是每周用凝血因子2至3次，这样出血的风险减少90%以上，就是90%以上的人基本上不会发生大的出血事件，生活质量大大提高，也没有负重关节的致残。 ”
最后，曾惠提醒，新婚夫妇或者有生育需求的市民，一定要先进行产前咨询和基因检测，通过基因检测可以有效检测出男女双方是不是血友病基因的携带者，大大降低血友病的患病风险，实现优生优育。
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