新华医院|脊柱侧弯176度的“扭曲”人生，新华医院完成严重脊肌萎缩症患儿矫正术( 二 ) https://p0.ssl.img.360kuai.com/dmfd/

一切就绪后，杨军林上台手术。按术前要求，他必须在3个小时内完成置钉、矫形两个关键手术过程。胸椎置钉的钉道仅几厘米宽且畸形严重，若置钉偏向内侧，易导致脊髓损伤，出现瘫痪；若置钉偏向外侧，易损伤胸膜，产生胸腔积液等并发症导致手术失败。
凭着多年经验，杨军林的手术团队在近端胸椎准确打入8根椎弓根螺钉，远端凹侧置入S2AI螺钉等4根螺钉固定。在矫形操作过程中，医生们采用双棒连接、固定，实现了精准的矫形固定，矫形率达到53%，术中出血量仅300毫升。

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手术顺利结束后，梦园转入新华医院儿重症监护室（PICU）。PICU主任朱晓东、副主任朱月钮认为，为减少气管插管导致气道分泌物的产生和增加，避免呼吸机相关性肺炎等并发症的发生，应尽早拔管。
术后6小时，PICU开始减呼吸支持参数，经一系列呼吸支持过渡后，术后17小时成功撤离气管内插管并予以无创高流量辅助呼吸；术后第4天停止无创通气。术后第6天，孩子回到普通病房，并在支具的保护下在床上坐起。
术后X光显示，侧弯角度减小至82度，矫形率达到53%。术后CT显示，患者椎弓根螺钉位置准确，没有误置。
6月29日，梦园圆梦。爸爸妈妈带着她坐在轮椅上离开了医院。
早预防，改善罕见病患者生命质量
杨军林教授表示，长期以来脊柱整形手术被视为脊肌萎缩症的“禁区”，但如今需要改变的是“无法治愈等于无法治疗”的观念，树立综合治疗能改善病情的新理念和信心。
他提醒SMA患者，以现有的技术条件，患者大多可以接收手术治疗，当侧弯度数小于50-60度时，可以采取保守治疗，但当侧弯度数大于60度时，建议患者尽早手术，改善他们的生活质量，避免拖到梦园如此严重的程度。
SMA作为一种遗传性罕见病，除了治疗，预防也是重要一环。脊肌萎缩症的人群携带率达到四十分之一，通过一次简单的验血，就能检测出谁是携带者。新华医院自2006年开展脊肌萎缩症基因检测，在全国率先完成2000例育龄女性脊肌萎缩症筛查研究，获得了我国脊肌萎缩症携带率数据，新华医院同时也是上海市最早开展脊肌萎缩症产前诊断的单位。

作者：唐闻佳
编辑：顾军
责任编辑：姜澎
图源：新华医院

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