帕金森氏病是种什么病（帕金森是什么病-严重吗） _氏病

【帕金森氏病是种什么病（帕金森是什么病-严重吗）】1817年英国医生James Parkinson 首先对此病进行了详细的描述，其临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍，同时患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状。帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。一般的辅助检查多无异常改变。药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。左旋多巴制剂仍是最有效的药物。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。目前应用的治疗手段虽然只能改善症状，不能阻止病情的进展，也无法治愈疾病，但有效的治疗能显著提高患者的生活质量。PD患者的预期寿命与普通人群无显著差异。该疾病主要影响中老年人，平均发病年龄为60岁左右， 40岁以下起病的青年帕金森病较少见。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。其症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤，肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等，严重者生活不能自理。我国65岁以上人群患病率大约是1.7% ，大部分帕金森病患者为散发病例，仅有不到10%的患者有家族史。一、帕金森的早期症状帕金森病早期又被称为危险症状期，但有些患者临床表现不典型，常常因诊断错误导致不能及时治疗，故下面4个早期症状要警惕：1、感觉障碍帕金森病人最早期是嗅觉减退，表现为鼻子闻不到气味。还可能会自主神经出现问题，表现有便秘、尿潴留、尿频、尿急、出汗多、皮脂腺分泌过多或持续性低血压。2、睡眠障碍失眠是帕金森病患者最主要的早期症状，可分为睡眠间断和入睡困难两类，睡眠间断是最常见的首发症状。如果出现频繁发噩梦，夜间大喊大叫或肢体乱动，高度警惕是帕金森病的前期症状。3、周期性肢体运动障碍病病人感觉在大腿深部有疼、痒、麻等不适感，让他有一种强烈的愿望站起来活动它，才能减轻这种不适感。这些症状容易在晚上出现。4、精神症状帕金森病患者会出现抑郁的表现，包括情绪改变、淡漠、幻觉、妄想，轻的可以诊断为轻度认知功能下降，重的就可以诊断为痴呆。二、帕金森的发病机理而帕金森病患者因为老化、遗传和环境暴露等多方面的原因导致多巴胺神经元变少了，那它们分泌的多巴胺也明显减少，导致其他神经元无法正常传递信号，大脑发出的命令没法正常地传递，就会出现一系列与运动相关的异常情况。帕金森病患者本身的肌肉力量是没有问题的，早中期干重体力活都没有影响，但因为少了多巴胺，病人就会出现动作慢或动作不协调，比如大脑说，拿东西，可双手收不到信号，就抬不起来。那么，多巴胺神经元是怎么减少的？正常老年人都会存在多巴胺神经元减少，随着年龄的增加，多巴胺神经元数目减少的就越多。一般情况下，当丢失脑内一半以上多巴胺神经元和80%以上多巴胺，之后才会慢慢出现临床症状。帕金森患者脑内多巴胺减少程度要远远高于正常衰老水平。比如，一些遗传基因突变会影响多巴胺的分泌，使得人脑内的多巴胺浓度本身就少于正常人，又比如外界的一些环境因素像农药，也会损伤多巴胺能神经元。所以，帕金森病的发病机理很复杂，它不是单一的因素引起的，有很多的因素参与其中。三、帕金森病的典型症状临床表现起病隐袭，进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙，进而累及对侧肢体。临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉，它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。1.静止性震颤（static tremor）约70%的患者以震颤为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，精神紧张时加剧，入睡后消失。手部静止性震颤在行走时加重。典型的表现是频率为4～6Hz的“搓丸样”震颤。部分患者可合并姿势性震颤。患者典型的主诉为：“我的一只手经常抖动，越是放着不动越抖得厉害，干活拿东西的时候反倒不抖了。遇到生人或激动的时候也抖得厉害，睡着了就不抖了。”2.肌强直（rigidity）检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力，这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点，类似弯曲软铅管的感觉，故称为“铅管样强直”（lead-pipe rigidity）。患者合并有肢体震颤时，可在均匀阻力中出现断续停顿，如转动齿轮，故称“齿轮样强直” (cogwheel rigidity) 。患者典型的主诉为“我的肢体发僵发硬。”在疾病的早期，有时肌强直不易察觉到，此时可让患者主动活动一侧肢体，被动活动的患侧肢体肌张力会增加。3.运动迟缓（bradykinesia）运动迟缓指动作变慢，始动困难，主动运动丧失。患者的运动幅度会减少，尤其是重复运动时。根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。面部表情动作减少，瞬目减少称为面具脸（masked face）。说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢变小，称为“小写征”（micrographia）。洗漱、穿衣和其他精细动作可变的笨拙、不灵活。行走的速度变慢，常曳行，手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。步距变小。因不能主动吞咽至唾液不能咽下而出现流涎。夜间可出现翻身困难。在疾病的早期，患者常常将运动迟缓误认为是无力，且常因一侧肢体的酸胀无力而误诊为脑血管疾病或颈椎病。因此，当患者缓慢出现一侧肢体的无力，且伴有肌张力的增高时应警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主诉为：“我最近发现自己的右手（或左手）不得劲，不如以前利落，写字不像以前那么漂亮了，打鸡蛋的时候觉得右手不听使唤，不如另一只手灵活。走路的时候觉得右腿（或左腿）发沉，似乎有点拖拉。”4.姿势步态障碍姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现，患者不易维持身体的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒。患者典型的主诉为 “我很怕自己一个人走路，别人稍一碰我或路上有个小石子都能把我绊倒，最近我摔了好几次了，以至于我现在走路很小心。”姿势反射可通过后拉试验来检测。检查者站在患者的背后，嘱患者做好准备后牵拉其双肩。正常人能在后退一步之内恢复正常直立。而姿势反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人搀扶才能直立。PD患者行走时常常会越走越快，不易至步，称为慌张步态（festinating gait）。患者典型的主诉为：“我经常越走越快，止不住步。”晚期帕金森病患者可出现冻结现象，表现为行走时突然出现短暂的不能迈步，双足似乎粘在地上，须停顿数秒钟后才能再继续前行或无法再次启动。冻结现象常见于开始行走时（始动困难），转身，接近目标时，或担心不能越过已知的障碍物时，如穿过旋转门。患者典型的主诉为：“起身刚要走路时常要停顿几秒才能走的起来，有时候走着走着突然就迈不开步了，尤其是在转弯或是看见前面有东西挡着路的时候。”读到这里，如果您已对号入座，也不必沮丧，中山大学附属第一医院帕金森病专科（周四下午），可提供有关帕金森病的专业医疗服务。目前帕金森病治疗的相关研究前景光明，我们有足够的理由乐观面对生活。