结缔组织|天气一冷手指就变色,嘉兴一女性险些被截肢!专家:这种疾病天冷高发

科幻电影里
拥有超能力的主角在运用某项技能时
往往手指变色
随之巨大的能量喷涌而出
结缔组织|天气一冷手指就变色,嘉兴一女性险些被截肢!专家:这种疾病天冷高发
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56岁的黄阿姨(化名)
从9年前开始
好像拥有了某种超能力
只要天气一冷
或者情绪一激动
她双手手指就会变成白色
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随着保暖或者情绪稳定后
手指颜色就逐渐恢复正常
随着年纪的增长
黄阿姨手指变色的“特异功能”
升级了
手指从白色变成紫色
并且没走几步路就觉得胸闷气急
为此她走进了医院
才得知“特异功能”的背后竟是
一种风湿疾病在作祟
天一冷手指就变白
以为是冻着了
黄阿姨,嘉兴人,在嘉兴当地经营着一家早餐店,大概从47岁开始,黄阿姨发现只要一到冬天,她的手指就会变色,最开始是从左手的食指开始,从关节处到指尖都变成了白色。“店里的水龙头要装个热得快了。”黄阿姨以为是冬天用冷水洗碗导致手指太冻变白,的确变白的手指碰到热水后逐渐恢复了正常,于是黄阿姨没当回事。
这些年,黄阿姨从左手一个手指变白逐渐发展成两只手手指都变白,她自始至终觉得自己的手是由于长期洗碗在水里泡坏了。直至最近降温,黄阿姨手指变色情况愈发严重,只要手一感觉到冷,手指就会变紫且关节伴有疼痛肿胀感觉,并且情绪激动时也会出现手指变色情况,更让她在意的是,10平方的早餐店来回端个盘子就觉得胸闷气急,于是她自己从嘉兴来杭州,走进了浙江大学医学院附属第一医院。
情况不简单
竟是这种病在作祟
“应该是雷诺综合征。”在浙大一院风湿免疫科门诊,许蓓医师仔细检查了黄阿姨的双手,得知黄阿姨还出现了胸闷气急的症状,许蓓医师详细询问病史后并给予血液、CT、心脏彩超等检查。
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“间质性肺炎、肺动脉高压。”根据检查结果显示,黄阿姨的胸闷气急原来是心肺出现了问题,而心肺问题的根源却与她手指的“特异功能”溯源于同一个疾病——结缔组织病。
结缔组织病是什么疾病?我们人体共有四大组织:上皮组织、结缔组织、肌肉组织、神经组织。而这个疾病就是指结缔组织受累的疾病,是一大类与自身免疫功能紊乱相关的疾病,可以引起多器官和多系统损害。
结缔组织病主要包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、特发性炎性肌病、系统性硬化症、系统性血管炎等疾病,常见的临床表现复杂多样,如手指肿胀、关节痛、雷诺综合征、肌肉酸痛等。并且随着进一步检查,黄阿姨被确诊为干燥综合征,并因此引发雷诺综合征。
雷诺综合征,指的就是手指末端(脚趾末端)在寒冷或精神紧张等因素剌激下,指(趾)端小动脉发生阵发性痉挛,造成指(趾)缺血,从而发生肢端苍白、紫绀、潮红现象,同时伴有刺痛感、麻木感。
“您手指的情况考虑是继发性雷诺综合征。”许蓓医师解释道,雷诺综合征分为原发性和继发性两种,原发性的雷诺综合征病因尚不明确,治疗只需要对症下药即可;但继发性雷诺综合征则可能由干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等结缔组织病引发,除了治疗雷诺综合征,还需要对原发病进行治疗。
“由于这9年来,黄阿姨一直未重视口干等干燥综合征首发症状——雷诺综合征,导致已经累及心肺器官。”许蓓医师表示,干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,这个疾病导致血清中产生多种自身抗体,而这些抗体会对人体进行“攻击”,严重时将累及多器官。
目前,黄阿姨正在对症进行药物治疗。
非常容易被忽视
严重者要截肢甚至危及生命
“要是来得再晚一点,她的手指可能不保,甚至性命不保。”“浙大一院风湿免疫科主任林进主任医师说,“由于这种病初期表现主要是手指末端因缺血而出现发白发紫、刺痛的症状,并不严重,加上天冷本就容易‘四肢冰冷’,所以很容易被忽视,但如果长期缺血,会使肢端形成溃疡、指垫消失、痂皮形成或钙化,最终会从白色变成紫色,最后变成黑色,此时肢端已经缺血坏死,必须进行截肢了。”
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(雷诺综合征患者如不及时就医,就会出现指端溃疡、坏疽,更严重者面临截指风险)
“并且这个患者已经累及了心肺,要是出现了胸闷气急还不及时就医,可能就危及生命了。”林进主任介绍,除了少数雷诺综合征属于原发性的,大部分是由其他风湿免疫性疾病引起的,而且往往属于这些疾病的首发症状。如果能在发生雷诺综合征时就及时就医,往往可以及早筛查、发现这些原发疾病,提早介入治疗,可以获得较好的治疗效果。
结缔组织|天气一冷手指就变色,嘉兴一女性险些被截肢!专家:这种疾病天冷高发】可惜的是,很多患者都是在雷诺综合征出现时以为只是天气冷的缘故,等数月甚至数年后,发生了像关节痛、肌痛肌无力、皮肤变硬等风湿病常见症状,甚至出现了心、肺累及,才到医院就诊,这时影响治疗效果,甚至可能危及生命。
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来 源 | 浙大一院
编 辑 | 赖大师