心源性晕厥的鉴别诊断方法是什么( 二 ) _小知识

(3)长QT综合征
长QT综合征可引起扭转性室性心动过速而发生晕厥。可为先天性疾病，包括Romano-Ward综合征(伴先天型耳聋)和Jervell-Lange-Nielson综合征(无先天性耳聋) 。初次发作多在2—6岁，至青春期明显，尔后随年龄增长耳发作渐减。本综合征也可继发于低血钾，低血镁，服用药物(表2) ，亦可见于弥漫性心肌病变和心肌缺血等。QT间期的延长可能与心脏交感性兴奋的不对称有关。
2、血流排出受阻
由于瓣膜病变而导致心瓣膜扩张受限或心腔内占位性病变，使心排血发生急性机械性梗阻时，心排血量明显降低，引起晕厥发作。这类晕厥尤其易于在劳力时发作，故称为劳力性晕厥。根据血流受阻的部位可分为左室流出受阻和右室流出受阻两种情况。前者可见于主动脉瓣狭窄，限制性肥厚型心肌病，左心房球型瓣膜血栓，左房粘液瘤等情况。后者如肺动脉瓣狭窄，原发性肺动脉高压，大面积肺栓塞等。
主动脉瓣狭窄：多为风湿性，部分由先天畸形、退行性病变等原因引起。正常人主动脉瓣口面积约3cm2 。合并晕厥的主动脉瓣狭窄瓣口面积多小于1cm2 ，平时心输出量维持在低水平，仅能维持机体低活动需要。当活动增加或用力、激动时，周围血管扩张而心排出量受限不能满足脑供血要求而导致晕厥，可见于1/3的有症状患者。常伴有头昏，眼花，无力，心悸，半数可伴心绞痛或短暂呼吸困难。心排出量下降不仅引起脑缺血和晕厥发作，同时冠状动脉血流量亦明显降低，导致严重的心肌缺血。此外，主动脉瓣狭窄常伴发心律失常。约10%患者存在心房纤颤，左室肥厚或内膜下心肌缺血可致室性心律失常，主动脉瓣钙化伸入传导系统致房室传导阻滞，均可诱发晕厥。故这类晕厥发作持续时间较长，发作后有胸闷，呼吸短促，乏力和心绞痛。
梗阻性肥厚型心肌病：由于心室肌和主动脉瓣下室间隔显著肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于或等于1.3 ，心室腔变小，直接阻碍心室血充盈和流出，使心排血量下降。尤其在兴奋和用力时，心肌收缩加强，梗阻加重。且这类患者常伴室性心律失常。发作伴有头昏，乏力，呼吸困难，心绞痛，严重者可猝死。
左心房球型瓣膜血栓和左房粘液瘤：在体位改变时突然堵塞于房室瓣口可突然引起循环机械性阻塞并阻碍心脏排血，诱发晕厥。发作时和间歇期可出现类似二尖瓣狭窄的心尖舒张期杂音，随体位改变而变动。左房粘液瘤常可引起晕厥发作，发作后完全恢复。左房血栓引起晕厥较少，发作常伴有脑栓塞。临床上若患者诊断为二尖瓣狭窄而反复出现晕厥或癫痫样抽搐，则应考虑左房粘液瘤或血栓形成的可能。
肺栓塞：约10%肺栓塞患者可出现晕厥，特别是大面积栓塞患者。大块的栓塞可限制肺动脉的血流而引起低心输出量并常伴有呼吸困难、呼吸急促、胸部不适、紫绀和低血压。小块栓塞可激活肺或心室牵张感受器而引起迷走神经介导的心动过缓而诱发晕厥。
原发性肺动脉高压：属一类先天性心脏病。多发生于活动或用力时，右室排血急剧受限，左心排出量急剧下降可诱发晕厥。
3、心肌病变和先天性心脏病
心肌病变使心肌收缩力下降，心排血量降低，常伴严重心律失常和房室传导阻滞，故其引起的晕厥预示病情危重，是猝死的重要原因。晕厥和猝死作为急性心肌梗死的首发症状并不少见，特别是发生心原性休克者。晕厥持续时间长，发作后有后遗症，无力明显。心梗如合并心律失常如室性心动过速、心室纤颤或严重的房室传导阻滞则晕厥更常见。Fallot四联症是导致晕厥中最常见的先天性心脏病。晕厥多发生于运动或体力活动时。运动引起外周血管阻力降低而右室流出道(漏斗部)反射性痉挛，使右向左分流增加，并产生动脉低血氧症而导致晕厥。部分患者晕厥发作与室性心动过速有关。动脉导管未闭由于产生严重肺动脉高压偶可发生晕厥。