嗜血性细胞综合症■嗜血性细胞综合症的诊断标准是什么

【嗜血性细胞综合症■嗜血性细胞综合症的诊断标准是什么】嗜血性细胞综合症这种疾病大部分人都不是那么清楚的，甚至是根本没有听说过这种疾病，实际上这种疾病在发生后就会直接危害到患者的生命，让患者一直处在一个高烧不退的状态，没有办法在短时间内退烧的，如果是进行血液方面的检查的话就会发现自己体内的血细胞在逐渐地减少，这样的话就会使得自己的凝血功能变得越来越差，造成更严重的后果。

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诊断标准
1、发热：发热超过1周，热峰>38.5'C
2、肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系
3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板
4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症
5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

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骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。