五岁女孩高烧40度全身皮肤脱落,12天后奇迹发生( 二 )
彤彤来院时已是全身皮疹 , 大面积水泡、破溃、脱皮 , 皮肤只要碰触到就立刻脱皮 。 表皮剥脱面积超过体表面积80% , 每日有新发水疱伴发热 , 体温最高40℃且高热不退 , 多重感染 。 看着患儿病痛交加 , PICU负责人靳有鹏急召探讨治疗流程 。
经过细致深入的讨论 , 专家们认为该患儿应诊断为中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis , TEN) , 这是一种严重的可能致命的急性罕见性皮肤黏膜疾病 。 其特点为患者全身泛发性红斑、松弛、大小不等水疱 , 大片表面皮肤剥脱 , 同时会伴有多脏器功能损害 , 救治难度大 , 病死率高 。
对于该病的治疗 , 除了查找病因、应用激素及对症处理外 , 现在多主张给予血液净化治疗 , 即把患儿的血液引出体外病通过血液净化装置 , 除去其中的致病物质 , 主要是一些免疫复合物 , 从而达到净化血液、治疗疾病的目的 。
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