Castleman 病六例报道并文献复习 Castleman病六例报道并文献复习孙爽

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Castleman 病六例报道并文献复习孙爽，赵世峰【摘要】
背景
Castleman 病（ CD）属原因未明的反应性淋巴结病，临床较为少见。临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分患者可伴全身症状和/或多系统损害； CD临床上分为局灶型CD（ UCD）及多中心型CD（ MCD），前者均应手术切除，预后较好；后者目前尚无有效疗法，预后较差，病死率高。
目的
分析 CD 的病因、发病机制、临床表现、合并症、影像学特点、诊断、治疗与预后，以提高临床医师对 CD 的认识，从而提高 CD 的诊断率，降低误诊率。
方法
回顾性分析 2013—2020 年中国人民解放军总医院收治的 6 例 CD 患者的临床资料。
检索
PubMed、中国知网、万方数据知识服务平台 2010—2020 年所有关键词 / 标题中含“Castleman 病” 字样的文献，共检索到国内外文献报道 10 例，结合本文 6 例，共纳入 16 例患者。
结果
16 例患者中男 5 例，女 11 例；平均年龄（ 38.3± 20.1）岁；平均病程（ 1.3± 0.5）年； UCD 8 例〔中位年龄 24 岁，平均病程（ 0.5± 0.3）年〕，MCD 8 例〔中位年龄 42 岁，平均病程（ 1.2± 0.6）年〕； UCD 患者中透明血管型（ HV 型）占 6/8、浆细胞型（ PC 型）占 1/8、混合型（ Mix 型）占 1/8 ，MCD 患者中 Mix 型占 4/8、 HV 型占 3/8、 PC 型占 1/8 。CD 患者累及部位以头颈部淋巴结最为多见（ 13/16），其次为纵隔淋巴结（ 12/16）、腹部淋巴结（ 10/16）、腹膜后淋巴结（ 9/16）、腋窝淋巴结（ 9/16）、胸部淋巴结（ 5/16）、骨关节系统等结外组织（ 5/16）及盆部淋巴结（ 3/16）。UCD 患者大部分无全身症状，偶见伴全身症状如疼痛、发热（低热或高热）、乏力、厌食、皮肤损害等； MCD 患者多累及头颈部、腋窝等浅表淋巴结，可伴全身症状如发热（低热或高热）、疼痛、乏力、生殖系统受累、水肿、厌食、盗汗、消化系统不适（肝脾肿大、腹泻等）等表现。
结论
CD多见于中青年，临床相对少见，鉴别诊断较为困难，以病理诊断为主。该病分为 UCD 和 MCD ，病因不明。UCD 多与慢性炎症发生机制相关，MCD 根据是否感染 HIV、 HHV-8 分为 HHV-8、 HIV 阳性的 MCD 以及 HHV-8、 HIV 阴性的MCD 。UCD 患者手术后预后较好，存活率高；而 MCD 患者在手术、化疗、对症支持治疗的综合治疗下处于带病存活状态，易复发，存活率相对较低，预后较差。【关键词】巨淋巴结增生； Castleman 病；诊断；治疗【中图分类号】 R 733.4 【文献标识码】 A DOI： 10.3969/j.issn.1008-5971.2020.12.024孙爽，赵世峰． Castleman 病六例报道并文献复习［ J］．实用心脑肺血管病杂志，2020 ，28（ 12）： 124-129．［ www.syxnf.net］SUN S ，ZHAO S F． Castleman disease： six cases report and literature review［ J］． Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease ，2020 ，28（ 12）： 124-129．
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【Castleman 病六例报道并文献复习】原文如下：
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