最新专家共识:推荐阿加糖酶α治疗法布雷病( 二 )

  • 与未治疗患者相比 , 无论基线估计的肾小球滤过率(eGFR)和尿蛋白水平如何 , 阿加糖酶α均可延缓肾功能下势5-6 。
  • 与未治疗患者相比 , 无论基线是否存在左心室肥厚(LVH) , 阿加糖酶α均可延缓心脏功能下降5,7 。
  • 接受阿加糖酶α治疗的男性患者的中位生存年龄估计值为77.5岁 , 而未经治疗的男性患者为60岁 , 说明与未治疗患者相比 , 阿加糖酶α对患者生存具有改善趋势(图2)5-6 。
【最新专家共识:推荐阿加糖酶α治疗法布雷病】
最新专家共识:推荐阿加糖酶α治疗法布雷病
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图2. 接受 vs.未接受阿加糖酶α治疗患者的中位生存时间:77.5岁 vs. 60岁参考文献:

1. 中国法布雷病专家协作组.中华内科杂志, 2021,60(4):321-330.2. NowickiM, et al. Pol Arch Intern Med, 2020,130(1):91-97.3. DohenyD, et al. J Med Genet, 2018, 55(4): 261-268.4. JuanM Politei , etal. CNSNeurosci Ther . 2016 Jul;22(7):568-76.5. Becket al. Mol Genet Metab Rep 2015;3:21–27.6. Schiffmannet al. Nephrol Dial Transplant 2009;24:2102–2111.7. Kampmann et al. Int J Cardiol 2008;130:367–373.
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