张瑞岩教授：2020 AHA/ACC肥厚型心肌病诊断及治疗指南解读( 二 )

心电评估：12导联心动图和24~48小时动态心动图均用于初始评估，并建议每1~2年复查1次。 12导联心电图建议用于亲属筛查。此外，如果患者存在其他房颤危险因素（如左房扩大、年龄增大、NYHA Ⅲ~Ⅳ级心衰），建议进行长程（>24小时）的动态心电图检查以筛查房颤。
运动负荷评估：有症状的患者若心超下静息状态左室压差>
遗传咨询：建议HCM患者的一级亲属通过基因检测或影像学检查进行筛查，可从任何年龄开始。
猝死风险评估和预防
新指南建议一旦诊断后立即进行综合、系统的无创风险评估，此后每1~2年评估1次。
评估内容：
病史：是否存在心脏骤停、持续性室速、怀疑心律失常导致的晕厥、猝死家族史；
心脏超声心动图：最大左室壁厚度、射血分数、心尖部室壁瘤；
电生理检查：进行连续心电监测；
对于进行上述检查后不能明确ICD指征的，建议行心脏磁共振成像检查，对结构、功能和心肌纤维化程度进行评估。
预防措施：ICD置入
有心脏骤停或持续性室速病史的HCM患者建议置入ICD 。成年HCM患者存在以下≥1个主要猝死危险因素时，建议置入ICD：
?近亲属HCM相关的≤50岁的猝死史；
?任何部位最大左室壁厚度≥30 mm；
?无法解释的，怀疑与心律失常相关的晕厥；
?左心室收缩功能障碍，射血分数>
?左心室心尖室壁瘤，无论大小。
治疗管理
一．梗阻性HCM的治疗
药物治疗
梗阻性HCM患者进行药物治疗的主要目的是改善症状，首选药物是无血管扩张作用的β受体阻滞剂，钙通道阻滞剂是其有效替代。患者对上述至少一种药物治疗的反应不佳时，可进一步选择丙吡胺和室间隔缩减术。
梗阻性HCM患者可考虑停用血管扩张药物和洋地黄。规范的药物治疗后仍存在持续性呼吸困难、有高容量负荷和高左室充盈压证据的患者，在密切监测下可考虑应用低剂量口服利尿剂。维拉帕米对部分存在严重呼吸困难、低血压、静息压力阶差极高的患者和新生儿可能有害。
手术治疗：室间隔缩减术
室间隔缩减术主要是外科室间隔切除术和内科介入下酒精消融术，其中前者创伤较大，手术风险较高，后者对解剖要求较高，传导阻滞需放置永久起搏器概率大于外科手术，需要重复手术概率大于外科。
对于合并其他手术指征的患者，首选外科室间隔切除术；对于手术高危或有手术禁忌的患者，首选介入下酒精消融术。
另外，指南建议对于临床症状不严重但存在其他血流动力学异常证据的患者，证据提示早期手术可能预防远期并发症发生，首选外科手术。无症状、运动耐量正常的患者不再建议行室间隔缩减术；DDD起搏器不再作为改善流出道梗阻的治疗推荐。