30岁年轻女性的肚子变大了，究竟是谁的“错”？( 二 )

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三、有没有可能提前知道是否患有神经内分泌肿瘤？
有功能的pNEN病人常因其分泌过多的激素而引起相应临床症状或特征性体征，部分患者因此到医院就诊而发现，如胰岛素瘤引起的Whipple三联征（发作性低血糖症状—昏迷及精神神经症状、发作时血糖低于2.8 mmol/L、口服或静脉补充葡萄糖后症状可立即消失），胰高血糖素瘤可引起皮肤坏死游走性红斑， ACTH瘤可导致满月脸、水牛背、皮肤紫纹等库欣综合征表现。但对于无功能的pNEN病人则不容易早期发现，就像李女士那样，往往肿瘤长得很大或已经出现占位效应，或者侵犯邻近器官，出现远处转移后才能发现。

抽血检测嗜铬粒蛋白A（chromogranin A ， CgA）可用于神经内分泌肿瘤的诊断，也可用于评估部分病人的疗效及预后，其诊断神经内分泌肿瘤的灵敏度和特异度可达73%和95% 。神经元特异性烯醇化酶（neuron specific enolase ， NSE）则在部分神经内分泌癌的病人中显著升高，其基线水平及治疗后变化与病人预后显著相关，也有助于病人的诊断及随访。

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此外，一些常用的分子标记物，比如血清降钙素原水平、AFP、CEA、CA125、CA19?9等肿瘤标志物，在部分G2、G3级pNEN病人中升高明显，对肿瘤的转移、复发及病人的不良预后都有一定的预测价值；还有NETest是基于外周血mRNA测序、分析技术对神经内分泌肿瘤的诊断准确率高达95%~96% ，在未来有可能取代传统生物学标志物检查。
四、肿瘤很狡猾，只有找到其“老巢”才能将其消灭
各种影像学检查才是pNEN诊断、定位、分期及疗效评估的最重要手段，大家都知道的有CT、MRI、超声，还有不熟悉的像超声造影、EUS、术中超声、生长抑素受体显像（somatostatin receptor imaging ， SRI）、PET?CT及选择性血管造影等。每种检查都有各自的优势，不能彼此替代，这可不是过度医疗啊，医生要结合各种检查，才能提高疾病诊断的准确率，并为治疗提供有效信息。

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增强CT是诊断pNEN的首选影像学检查方法，其灵敏度和特异度平均为82%和96%；MRI及弥散加权成像技术（diffusion?weighted imaging ， DWI）则对较小的pNEN及肝转移灶有较高的检出率，可作为CT检查的补充手段，其对淋巴结转移也有一定预测价值；对于难以定位的胰岛素瘤和胃泌素瘤，可采用EUS检查胰腺和十二指肠，并在EUS引导下进行细针穿刺活组织病理学检查；SRI主要包括单光子生长抑素受体闪烁显像和利用68Ga标记新一代生长抑素类似物（somatos-tatin analogue ， SSA）的PET?CT ，可能检出常规CT和MRI检查无法发现的病灶。