问:人在对抗疾病时有多坚强?答:住了十年ICU

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看到这则新闻的时候,小编的眼底不禁泛酸。人是很强大的生物,在疾病面前,从来不会退缩。如果要形容多强大,那可能是在ICU病房住了十年吧!

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郑宇宁,是广东省第一例“庞贝氏症”患者。1989年出生的郑宇宁,已经在清远市中医院的ICU病房住了十年了。照片中的她,微微笑着,仿佛只是患了个小感冒。

※庞贝氏症是一种什么样的疾病?

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这种病又叫做酸性麦芽糖酵素缺乏症或肝醣储积症第二型,是一种罕见的疾病。人体中的第17对染色体出现病变,导致体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶而无法分解肝醣。本病属于常染色体隐性遗传疾病,患病后主要表现为四肢肌无力、肌萎缩假性肥大等肌病。

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疾病分为婴儿型、儿童型、成人型。

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1.婴儿型

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常在出生1个月或3~4个月后发病。

(1)首发症状为进食后发绀,呼吸困难,呼吸窘迫。

(2)全身肌肉无力,呈弛缓性瘫痪,且病情进展较快,常在1岁之内死亡。

(3)检查可见巨舌,心脏扩大,少数患儿肝脏肿大,心律失常。

2.儿童型

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以四肢无力为主要临床表现,类似肢带型肌营养不良症。常有呼吸困难、发绀、心脏扩大、心力衰竭及腓肠肌肥大。病情进展较慢,常因肺部感染致呼吸衰竭而死亡。但部分患者可生存20年以上。

3.成人型

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30~40岁发病,缓慢进展性的四肢肌肉萎缩、无力,近端较远端重。以躯干肌、骨盆带肌明显,半数以上患者影响呼吸肌。常被误诊为多发性肌炎或肌营养不良症。预后较好。

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郑宇宁是在高三发病的。在2007年时,郑宇宁口述了自己的患病经历。高三的她正在操场上体育课时突然晕倒了,醒来后已经在ICU了。郑宇宁说:“冷冰冰的现实让我觉得有些恍惚。”

现在郑宇宁只能靠呼吸机维持生命。由于肌肉无力,不能支撑,脊柱会产生侧弯和扭曲。长期卧床,身体会感觉剧烈的疼痛。ICU规定每天只有30分钟的探望时间,父母每天会到病房中照顾女儿,给女儿按摩。

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◎她也有过放弃生命的想法。

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因为同病房的白血病患者吃饭呛到离世了,她也萌生了拒绝治疗,不拖累父母的念头。但是,一部电影中的一句话-尽管死神随时存在,但曾经的回忆便是意义,深深的打动了她。她决定好好的活着!

医生说:“只要不离开呼吸机,就能像正常人一样生活”。这种病目前没有有效的治疗手段,尽管有药物注射后可以让患者像正常人一样生活,但是治疗的费用及其庞大,一年的治疗费需要300多万元。

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但是,生命的长度与爱有关,与时间并无多大关系。

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