手术矫治马凡综合征合并重度脊柱侧弯花季少女重新挺直脊梁图说:身患马凡综合征的小米院方供图

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图说:身患马凡综合征的小米院方供图

新民晚报讯(采访人员施捷)海军军医大学附属长海医院骨科与多学科密切合作，凭着胆大心细和高超的技术，近日成功完成一例世界罕见的马凡综合征合并重度脊柱侧弯手术，成功挽救了一位饱受疾病困扰的13岁女孩，让花季少女重新挺直了脊梁。

小米(化名)来自浙江农村，父母均常年在外打工。5岁时女孩被发现体力和视力严重下降，被查出严重的心脏瓣膜反流病和晶状体脱位，经多方就医最终确诊为马凡综合征。自此开始的漫长求医之路十分艰难，小女孩被迫中断了学业，身心遭受了巨大痛苦。虽然父母带着小米几乎走遍了各地大医院，但不断加重的病情让一家人身心俱疲。幸运的是，海军军医大学附属长海医院心外科、复旦大学耳鼻喉科医院3年前先后为小米进行了心脏瓣膜成形和晶状体悬吊治疗，她拥有了可以重新向往幸福的"第二次生命"。

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图说:脊柱畸形院方供图

然而小米又是不幸的。11岁的时候，她被发现了更加严重的新情况--脊柱畸形，且随着年龄的增长，脊柱越来越弯，对生活的影响也越来越严重，甚至快速进展的脊柱畸形压迫胸腹腔脏器，使小米的活动能力迅速下降，不仅不能参加体育锻炼，连缓慢地行走50米的距离也会引发严重的憋喘。

为了孩子能够重燃对生活的希望，一家人再踏求医路。经多方咨询，他们慕名再次来到海军军医大学附属长海医院就诊。骨科主任李明教授团队对小米进行了全面详细的检查，发现小米的病情已经进展到了必须进行脊柱矫形手术的阶段，尤其是近两年脊柱侧凸发展迅速，胸弯测量已达到100°以上，心脏瓣膜的严重病变使得小米在心脏手术后心功能也只有正常同龄人的60%-70%左右。

只有矫正畸形、改善脊柱形态，恢复胸廓和腹腔正常形态解除对脏器的压迫，才有可能恢复小米正常的生活功能!面对棘手的脊柱侧弯病情和复杂的全身合并症，长海医院骨科脊柱畸形团队毅然决定为小米进行脊柱侧弯矫形手术，帮助花季少女挺直脊梁，重获"第三次生命"。

据了解，马凡综合征为先天性中胚叶发育不良性疾病，系常染色体显性遗传性疾病，具体发病原因不明，是一种发病率低(4-12.7/10万)但死亡率极高的疾病。85%的患者有遗传倾向，患者自然生存寿命平均仅为32岁，在发病后3个月内的死亡率在70%以上。前美国著名排球运动员海曼即因马凡综合征引发的心血管疾病猝死于球场上。疾病主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织，常合并严重的脊柱侧弯畸形，由于合并症复杂且严重，手术矫形的风险极高，属于骨科领域罕见的世界性医学难题。

海军军医大学附属长海医院充分发挥综合性医院保障实力，以骨科脊柱外科为主体多学科联合会诊，于5月23日经过骨科畸形矫形团队和多位麻醉学专家紧密配合，长达4个小时的手术顺利完成。为小米开展的马凡综合征合并重度脊柱畸形的手术，涉及到极重度畸形椎体置钉、多节段VCR和Ponte截骨、三维矫形等高难度操作，术中要保障合并严重全身并发症患者的循环、呼吸功能平稳，手术难度极大、风险极高，最终在多学科专家联合保障下手术顺利完成，目前患者术后病情平稳，术后矫形效果满意。

据长海医院骨科主任李明教授介绍，长海医院骨科是国内最早开展脊柱畸形手术的单位之一，经过20余年的辛勤耕耘，在积累了丰富治疗经验的同时进行了大量理论和技术革新，率先在国内开展机器人辅助脊柱畸形的手术治疗，开发了便携式脊柱椎弓根导航仪等一系列的脊柱矫形新设备和新工具，奠定了长海骨科在脊柱畸形领域国际一流、国内领先的学术地位。目前长海骨科每年接诊大量来自国内外包括德国、美国、新加坡、挪威等国家和地区的脊柱畸形患者，帮助大批的脊柱畸形人群重获挺拔的身姿，重燃对生活的热情和希望。

李明教授同时强调，脊柱侧凸的早期会引起脊柱外观畸形，但随着畸形进展躯干失平衡会导致肌肉的疲劳和疼痛、躯干塌陷导致心肺功能异常，还可以由于神经压迫造成疼痛、麻木、物理，严重者可导致瘫痪，必然重视疾病的早期诊断和早期治疗。脊柱侧弯发现的越早，通过非手术方法进行治疗的机会越大，早期发现脊柱侧凸并进行正确治疗可防止出现严重的继发症状。

观察脊柱是否存在某种程度上的不对称，是早期发现脊柱侧凸的关键。虽然出现"不对称"情况不一定意味着脊柱侧凸，但发现任何一种不对称，就应到医院就诊，必要时做进一步检查，确诊后根据不同的病程做相应的治疗措施，以尽力挽救患儿的生活质量和信心。如发下有下列征象，应警惕是否有脊柱侧凸:

(1)一侧髋部比另一侧高，腰部不对称，弯曲的凹面看起来比凸面高;

(2)一侧肩膀比另一侧明显突出或"增大"，通常右肩高较为多见;

(3)领口不平，一侧肩部比一侧高;

(4)女孩双乳发育不均等，左侧乳房往往较大。但正常女孩有30%存在双侧乳房不对称的情况，应加以区别。

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