8岁孩子得了这种病，家长放弃诊疗……

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正文开始：

到底是什么病呢？

作者｜ 水如烟

来源｜医学界影像诊断与介入频道

病例资料

患者，男性，8岁，因头痛、呕吐于2013.11来我院就诊，入院后完善颅脑CT平扫及磁共振平扫加增强检查，CT示四脑室内高密度占位性病变（图1），MRI平扫示四脑室占位性病变，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，T2 FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号，增强扫描呈明显均匀强化，幕上脑室系统扩张、积水（图2~图8）。术前影像诊断为髓母细胞瘤，术后病理证实为髓母细胞瘤，术后患者继续接受放化疗。

图1

图2

图3

图4

图5

图6

图7

图8

患者出院后状态可，每年复查一次，一直未见明确复发征象。2016.08患者因头疼再次复查，磁共振提示左侧额叶占位性病变，影像表现符合髓母细胞瘤（图9~图11），随后行全脊柱磁共振检查未见明确异常。

图9

图10

图11

考虑到肿瘤只是单发病灶的转移，未累及到其他部位，于是对患者进行了积极的手术治疗，术后进行放化疗，患者出院，此后因经济等原因，患者未进行规律的放化疗治疗。2017.06患者再次因头疼、呕吐入院，复查颅脑磁共振提示肿瘤已发生多处转移（图12-14），家属放弃治疗。

图12

图13

图14

讨论

髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源性肿瘤,多见于儿童，多发于后颅窝,约占儿童颅内肿瘤15% ～25%, 成人髓母细胞瘤较少见，在成人仅占中枢神经系统肿瘤的1%, 男性发病多于女性，发病高峰在5～15 岁之间。

临床表现

病人全部有头痛、头晕、恶心、呕吐症状, 一半以上有神志淡漠、行走不稳、视力下降、共济失调。髓母细胞瘤可发生在小脑的任何部位, 但绝大多数发生在小脑蚓部并充满第四脑室。肿瘤易压迫阻塞第四脑室, 引起脑脊液循环障碍而产生脑积水。

影像学表现

CT平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块, 边缘较清楚,病灶周围环绕有低密度水肿带;可见钙化、囊变及坏死区,出血少见，增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化，合并囊变时强化不均匀；第四脑室前移可呈弧线形变扁;，80%～90%伴幕上脑室明显扩大。

MRI表现：小脑蚓部好发，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号, 可见部分囊变信号，大多数为均匀中等或明显的强化, 合并囊变时强化不均匀; 常压迫第四脑室, 继发幕上脑积水。弥散序列肿瘤呈高信号是髓母细胞瘤比较具有特征性的一个表现。

鉴别诊断

1、毛细胞型星形细胞瘤

：多见于儿童，幕下主要以囊实性多见，主要的鉴别点为毛细胞型星形细胞瘤的囊变往往是中度囊变，DWI信号较髓母细胞瘤低，增强后强化程度更明显。

2、血管母细胞瘤

：常见于成年人，与髓母细胞瘤比较，实质型血管母细胞瘤T1WI信号更低，T2WI信号更高，增强后明显强化。两者最大的鉴别点有实性血管母细胞瘤周围常常可见增粗的血管影，T2WI比较明显，表现为“芝麻征”；另外实性血管母细胞瘤DWI呈低信号，这一特点与髓母细胞瘤有着显著的差别。

3、室管膜瘤

：生长在第四脑室的髓母细胞瘤需要与室管膜瘤鉴别。成人第四脑室室管膜瘤少见，其影像学表现与髓母细胞瘤相似，鉴别诊断比较困难。第四脑室室管膜瘤发病部位主要位于脑室的底，仅在发生部位侵入脑室壁内，故瘤周脑脊液主要位于肿瘤后方，肿瘤前方局部与第四脑室底分界不清。而髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室的顶，瘤周脑脊液主要位于肿瘤前方。室管膜瘤还可以沿着正中孔或两侧外侧孔塑性生长，表现为“塑形”。

治疗

髓母细胞瘤患者应积极早期手术治疗，由于髓母细胞瘤恶性度高，可随脑脊液播散，因此术后放疗、化疗成为改善预后的重要措施，Paterson和Parr提出的术后行全脑全脊髓放射治疗方案，至今这种模式已被众多学者视为标准方案广泛地应用于临床，国外报道经全脑+全脊髓+局部放疗的髓母细胞瘤患者，5年生存率可高达近80%。

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