关爱蓝嘴唇罕见病，了解肺动脉高压你见过这个蓝嘴唇吗？什么是蓝嘴唇？蓝

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你见过这个蓝嘴唇吗？什么是蓝嘴唇？

蓝嘴唇是国际公认对肺动脉高压患者的称呼，起源于英国肺动脉高压协会（PAH UK）的蓝色嘴唇标志设计。这类患者，他们的嘴唇和手指泛着蓝紫色，由于长期缺氧，他们的每一步行走都无比艰难。

看见蓝嘴唇，了解肺动脉高压

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg，PCWP ≤15 mmHg，PVR＞3 Wood Units。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。

肺动脉高压临床分类

肺动脉高压根据发病原因的不同，主要可以分为下表中的五大类：动脉型肺动脉高压、左心疾病相关性肺高压、与呼吸系统/肺部疾病和/或缺氧相关的肺高压、慢性血栓栓塞型及其他肺动脉阻塞以及不明原因或多种因素造成的肺高压。

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肺动脉高压的诊断

·筛查与初步诊断

病史与查体、胸片、心电图、心脏超声

·确定诊断

右心导管检查

·明确类型及基础疾病或危险因素

血清学检查（免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎）

肺通气灌注扫描、CT血管造影、肺功能和血气分析、多导睡眠监测、腹部超声

·病情评估

肺动脉高压功能分级、6MWD、心肺运动试验、血流动力学参数

肺动脉高压患者治疗流程

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肺动脉高压治疗三大利器

目前市场上针对肺动脉高压的治疗主要有3条经典通路：内皮素受体拮抗剂、前列环素类以及磷酸二酯酶-5抑制剂。目前在国内上市的有波生坦、安立生坦、西地那非、他达拉非、伊洛前列素以及贝前列素。

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这些药物只能改善临床症状，比如改善运动能力，延缓临床恶化，尚无充分证据证明能够降低死亡风险。而马西替坦的一项临床研究证明，服用10 mg马西替坦一天1次，对比安慰剂能将因PAH死亡或住院的风险降低50%。

马西替坦对肺动脉高压的疗效

马西替坦(macitentan)可降低肺动脉高压(PAH)患者的发病率和死亡率，且主要是通过减缓疾病进展发挥作用。FDA批准的适应证为用于PAH(WHO分类Ⅰ)治疗，以减缓疾病进展，包括延缓死亡、静脉或皮下注射前列环素类药物或PAH症状恶化(6分钟步行距离下降、PAH症状恶化以及需要其他PAH药物治疗)。批准剂量为10 mg/日，口服给药。在一项纳入742例PAH患者的研究中，马西替坦平均用药超过2年可有效减缓疾病进展，包括减缓运动能力下降、PAH症状恶化或需要其他PAH药物治疗。与治疗相关的常见副作用包括贫血、鼻咽炎、咽喉疼痛、支气管炎、头疼和尿路感染。