血液疾病|豆妈科普 | 白血病的“急性”与“慢性” |白血病|

前段时间厦门考生“弃考捐髓”的新闻登上头条引起广泛关注，也吸引了大量捐款，评论区如果有人出来弱弱地质疑捐髓为何一定要和中考撞车，一定会被马上拍死，在媒体的节奏下很多人争论急性白血病一定是病情紧急，必须马上移植，一天都不能等待，今天科普一下何谓白血病里的“急”与“慢” 。

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▲各个阶段的细胞均可见，原始细胞比例不高
不同于“急性阑尾炎”与“慢性阑尾炎” ， “急性肾炎”与“慢性肾炎” ，白血病的急性与慢性不是根据病情缓急和病史长短来定义，而是根据白细胞的分化程度来定义，简单地说，就是原始细胞的比例，比例小于20% ，定义为慢性（如慢性粒细胞白血病），大于20%的定义为急性白血病，除了一些具有特殊基因的类型如AML/ETO+,CBF/MYH11+ ，原始细胞小于20%也定义为急性。

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▲80%以上都是形态均一的原始细胞
慢性白血病也并非一成不变，可以转化为急性，如慢性粒细胞白血病如果对治疗无效，原始细胞超过了20% ，就叫慢粒急性变。但是急性白血病不会转化成慢性，即使通过治疗病情稳定了，它还是叫“急性” 。
急性白血病的确起病很急，因为一般造血出了问题出现了临床症状才会发现（除个别体检发现），这时候就已经是一个肿瘤增长失控的阶段，因为正常造血受损，患者通常表现为正常血细胞减少的临床表现，包括比较严重的贫血，出血或感染，部分合并髓外浸润的表现，如牙龈增生，局部包块，肝脾淋巴结肿大，中枢神经系统症状等。
但慢性白血病不一定就不急，慢性粒细胞白血病可能合并白细胞和血小板明显升高发生血栓需要紧急处理，或者合并脾脏栓塞需要紧急手术；慢性淋巴细胞白血病可能合并严重溶血性贫血或严重感染需要紧急治疗。
01急性白血病是否必须马上启动治疗？
回答：理论上越早越好，现实中很难实现。肿瘤细胞在没有治疗的情况下会继续增殖，越早启动治疗相关问题越少，如肿瘤溶解综合征以及延长的造血受损带来的感染出血风险，特别是一些特殊类型如M3 ，通常会合并严重凝血异常导致的出血，越早治疗出血相关死亡风险越少。
但是最近也有研究表明，诊断至治疗间期并不影响初诊AML患者的强化治疗结果。精准的诊断、分型等检查需要至少一周，而高水平的医院通常需要侯床，不是每个人一诊断就有条件即刻启动治疗。中国的医疗资源分配不平衡，特别是优质的血液科资源通常集中在少部分的大医院，首次化疗将影响整个治疗体系和预后，也就是常说的首疗定终身，宁可在优质医院等床，也不要急于随便找一个医院开始不正规的治疗。

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02急性白血病是否一直处于病情紧急状态？
急性白血病通过化疗缓解后正常造血恢复，外周血细胞完全正常，病人表面上和正常人看起来无异，因为这个，很多人甚至怀疑自己是不是被“误诊” 。

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▲急性白血病缓解后血常规完全正常
03急性白血病是否必须立刻移植，刻不容缓？
急性白血病选择移植绝不是一诊断就即刻进仓抢救做移植，而是先采取化疗，达到完全缓解后做。初诊时根据综合检测结果评估风险度，结合对治疗的反应决定是否移植，一般在诊断时或化疗1-2疗程后即可决定。决定移植后一边巩固化疗一边行供者配型，体检等。口碑好的移植中心因病人较多通常都需要等待移植仓，平均等待时间3个月左右（我们目前的等待时间3-4个月），部分需要去中华骨髓库寻找供者，平均等待时间3个月左右，等待期间医生会安排一边化疗一边等待。分页标题
当然，不排除个别病人因为在治疗过程中病情突然发生变化，对既往的治疗失效，白血病复发临时决定移植，这时候医生的一般做法还是尽量先通过化疗或者联合其他新药新技术（特别是目前有CAR-T）将病情缓解或肿瘤降低后移植。肿瘤疯狂增殖期强行移植不常规推荐。对患者来说强行移植后复发风险大，移植过程中并发症多，病人将吃更多的苦受更多的罪，且治疗费用是普通移植的2倍以上，长期生存仅仅20% 。即使那少部分幸运活下来的病人，也大部分生活质量较差，远期仍有部分因为并发症死亡。而对医院方来说，做强行移植投入的人力更多，医生费的精力和心血更多（并发症多），占床时间明显延长（卫健委考核指标不达标扣奖金），用药是普通移植的几倍（药品比超标被扣奖金），用血量增加（血资源短缺），医疗风险更大（人财两空后家属容易情绪失控）。在资源拥挤的医院，本着资源优化原则，一般都愿意选择投入相同的资源救治更多的病人。

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▲5年生存率图片来自CIBMTR官网
【血液疾病|豆妈科普 | 白血病的“急性”与“慢性”】正确认识白血病，此“急”非彼“急” ，此“慢”非彼“慢” ，“急”的别太“”急” ， ”慢“的也不要太”慢“ 。