手术|全球年龄最小！中山一院用这项技术，连救两名罕见病患者患者|贲门|食管|

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贲门失弛缓症是一种消化系统罕见病，主要症状为吞咽困难、食物反流和胸痛，严重影响患者生活。发病率约1/10万，好发于30-40岁的成年人。
近期，中山大学附属第一医院（下称“中山一院”）通过经口内镜下肌切开术（POEM），连续治好了两位极为特殊的贲门失弛缓症患者。
一位是年仅9个月大的男童，这是迄今为止全球年龄最小的贲门失弛缓症POEM手术。
另一位是全球罕见的贲门失弛缓症合并食管巨大憩室患者，该院为其量身定制手术方案，解除了10多年来只能进食流质的痛苦。
目前，两位患者已经康复出院，印证了中山一院消化科内镜技术的精湛。
【手术|全球年龄最小！中山一院用这项技术，连救两名罕见病患者】

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克服重重困难
全球年龄最小的贲门失弛缓症POEM手术
小华（化名）1个月大的时候，出现反复吞咽困难、吐奶，经常发生肺部感染，曾因吸入性肺炎住过重症监护室抢救。 3个月时，当地医院为小华行球囊扩张手术，但治疗不佳，因经口进食反流误吸风险大，只能为其留置空肠营养管，勉强维持营养。
父母心急如焚，多方求助，最终找到了中山一院消化内科邢象斌教授。经检查，小华被诊断为贲门失弛缓症。

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患儿入院后，中山一院副院长、消化内科学科带头人陈旻湖教授、消化内科主任曾志荣教授、副主任崔毅教授和小儿外科主任周李教授组织讨论，共同参与治疗方案制订，决定实施POEM手术，由邢象斌教授主刀，小儿外科谢钧韬博士协助。
施行手术时，小华只有9个月大，食管小，比成人POEM手术操作空间小，粘膜下层薄，隧道建立困难，之前的扩张治疗也为手术增加了难度。
中山一院不仅克服婴儿食管管腔窄、黏膜薄和黏膜下层纤维化等困难，顺利完成手术，同时，麻醉科主任黄文起团队克服了术中患儿出现气道压力变化和二氧化碳浓度升高等风险，为患儿生命安全保驾护航。

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术后，小华恢复良好，很快就能进食。 3个月后复查，各项检查提示病情恢复满意。孩子母亲说：“孩子现在已经没有吞咽困难和反流情况，生长发育正常。 ”
“私人定制”手术
告别10多年吃流食的痛苦
两个月前，中年男性患者小黄（化名）慕名前来中山一院消化内科找到内镜中心副主任王锦辉，希望王教授帮他解除顽疾。
因吞咽困难，小黄10多年来只能进食流质，连米饭都无法下咽，进食后还会出现食管梗阻、反流、不能平卧的现象，严重影响生活和工作，造成巨大身心痛苦。他先后辗转多间医院，因病情复杂，未得到有效治疗。
王锦辉接诊后，原以为是普通的贲门失弛缓症，但经过多项详细检查，发现患者病情极为特殊，贲门失弛缓症合并食管巨大憩室，放眼全球都极为罕见。

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如何在不增加新并发症的基础上解除患者病痛是一个难题，在消化内科副主任崔毅的指导下，内镜中心借鉴国内外相关经验，对诊疗方案进行详细讨论。
针对小黄的具体病情，考虑到主要问题是食管憩室上方食管腔挛缩，次要问题是膈肌水平下方、贲门上方憩室的影响，如果按照既往的手术方式，或会导致患者反流严重，极有可能带来新的困扰。
于是，专家团队为他精心制定一套个体化的治疗方案，通过POEM手术有效解除食管挛缩，暂时保留食管憩室与贲门处的结构，避免术后反流。
现在患者已康复出院，近日复诊显示各项指标明显改善，正常饮食，体重回升，工作完全恢复，小黄终于告别10多年来只能进食流质的生活。分页标题

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采访人员｜罗盈盈曾剑萍
编辑｜周艳梅责编｜张秀丽
通讯员 | 彭福祥潘曼琪
广东卫生在线全媒体团队出品