发育|男子肺发育不全心脏跟着呈“葛优躺” 红网时刻1月22日讯（通讯员何

红网时刻1月22日讯（通讯员何东石荣）人皆有五脏六腑，虽大小各异，但大多数人脏器的基本结构、形状、位置都处于正常水平。近日，湖南省第二人民医院呼吸及危重症医学科门诊却接诊了这样一位与众不同的病人，他先天性肺发育不全，心脏也跟着呈“葛优躺” 。
家住长沙的魏叔叔今年42岁了，一个月前开始胸闷、气促，呈阵发性，每次持续时间约3-5分钟，在密闭空间及“空气不好”时症状加重，闻到烟味时症状明显，日常活动无明显受限。且魏叔诉自己母亲有“哮喘” ，加上自己在网络上查阅了大量的“资料”后，怀疑自己是不是也遗传了母亲的哮喘，于是到湖南省第二人民医院呼吸及危重症医学科就诊。
科主任曾祥伯仔细听完了魏叔的主观描述。告诉魏叔，哮喘确实具有遗传性，且哮喘常见的临床表现里包含有反复发作的气急、胸闷，但确诊疾病需有客观且科学的数据来支持。予魏叔叩诊右肺呈浊音，听诊右肺呼吸音低，建议魏叔做肺通气功能+支气管舒张实验及肺部CT 。检查结果出来后让魏叔大感意外， CT结果显示，心脏45°向右牵拉，呈“葛优躺”状，先天性右肺部分未发育，支气管舒张实验阴性。诊断为先天性肺发育不全，右肺发育不良。
曾祥伯详细的为病人进行讲解，此病较为罕见，病因尚未完全清楚，可能与父母遗传因素，母亲妊娠早期病毒感染及妊娠晚期羊水少影响肺的发育等有关。严重的出生后即出现呼吸困难、发绀、呼吸衰竭及反复呼吸道感染，病情轻者无明显的临床症状。可分为3类：肺未发生（一侧或双侧肺缺如），肺未发育（支气管呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质），肺发育不全（肺组织和/或容积减少），患者多合并其他畸形，例如当右侧肺发育不良时伴有心血管畸形，双侧肺发育不良时可同时伴有多囊肾、尿道梗阻等。
此病容易引起反复的呼吸道感染，目前暂无明确的治疗方案。主要根据临床表现对症治疗且注意预防呼吸道感染为主。曾有报道植入组织扩张器保持胸廓容积，对单侧肺畸形者，考虑手术治疗，但远期疗效现在尚不明确。
【发育|男子肺发育不全心脏跟着呈“葛优躺”】根据魏叔目前的临床表现，曾祥伯医嘱予布地奈德福莫特罗160ug ，吸入，一日两次*1个月，嘱魏叔一个月后复诊，并建议魏叔戒烟，房间内每天通风换气，清淡饮食，适当锻炼，天热切勿贪凉，气温变化时注意保暖，避免呼吸道感染，适当锻炼。把肺部及心脏的情况告知身边的亲朋好友，如出现突发情况时，好及时告知医务工作者，在日常生活中出现不适随时就诊。

发育|男子肺发育不全 心脏跟着呈“葛优躺”

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