川崎病好发于6个月~5岁的儿童,但近年来小于6个月和大于5岁的儿童发生率有增加的趋势。
本病在亚籍儿童发生率高,目前并不清楚发病原因是什么。有许多研究认为可能和病毒感染有关,但并没有确切的依据。另外一些研究认为,可能与自身免疫系统功能的状态有关。
尽管目前对于川崎病为何发病并不清楚,但是目前得到业内认可的发病机理是:在感染等环境因素作用下,机体免疫系统发生反应,从而导致的全身急性自限性血管炎。
■感冒,通常有咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛等症状,且发热时间通常小于5天。
■而川崎病,可能没有感冒症状(也可能恰好有),重要的特征是发热时间通常超过5天,且多数都表现高热,很难退热,血象高且抗生素使用无效,这种情况应该警惕川崎病可能。
此外,川崎病的典型表现还包括出皮疹(多形性皮疹)、嘴唇干裂、结膜充血、草莓舌(舌头长出红色小疙瘩,像草莓一样,故名为草莓舌)、颈部淋巴结肿大、手脚肿胀发红甚至脱皮。
目前川崎病的诊断没有金标准,主要依据临床表现进行诊断:
1.持续发热超过5天;
2.双眼球结膜充血,且没有感染性分泌物;
3.口唇潮红、干裂,草莓舌;
4.急性非化脓性颈部淋巴结肿大;
5.多形性红斑或猩红热样皮疹;
6.急性期掌心和脚心出现红斑、硬肿,发病10~15天指趾末端开始出现膜样脱皮,此症状为川崎病的特征性临床表现。
在排除其他疾病的基础上,上述6个症状出现5个即可诊断为川崎病。
如果出现4个主要症状,加上超声心动图检查或心血管造影显示冠状动脉扩张,也可诊断为川崎病。
文章插图
图五、川崎病的典型临床表现(草莓舌、结膜充血、嘴唇潮红干裂、手掌脱皮等)
而关于川崎病的治疗及预后,多数病人治疗效果好。早期及时诊断并使用足量的人免疫球蛋白是治疗的关键,对于阻止川崎病导致的冠脉病变有重要作用。
但是如果没有及时诊断,则容易损害患儿冠状动脉,是成年后发生冠心病的潜在危险因素。为了防止冠状动脉血栓及抗炎,通常会使用阿司匹林等抗血小板药物,是川崎病治疗的重要环节。
川崎病如果能早期及时综合治疗,多数是可以完全治愈的,而且几乎不会复发。
参考文献:
[1]黄国英.高度重视川崎病冠状动脉病变的临床处理.中华儿科杂志,2013(8):569-570
[2]刘芳,黄国英.基于严重程度临床分级的川崎病冠状动脉病变的治疗和管理评价.中华儿科杂志,2015(9):690-695
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