2021年2月11日 ， 北京市卫生健康网发布健康知识：《【友谊科普】被称为不是癌症的癌症 ， “蜂窝肺”是种什么病？》
“蜂窝肺”是人们对特发性肺纤维化疾病的形象比喻 。 特发性肺纤维化是肺纤维化的一种 ， 被称为“不是癌症的癌症” ， 这种疾病异常凶险 ， 是堪比肺癌的致命杀手 。 特发性肺纤维化是什么？它的症状有哪些？下面请北京友谊医院呼吸内科副主任医师谭春婷来讲解 。
（一）“蜂窝肺”是什么？
“蜂窝肺”是人们对特发性肺纤维化疾病的形象比喻 。 特发性肺纤维化是肺纤维化的一种 ， 被称为“不是癌症的癌症” ， 这种疾病异常凶险 ， 是堪比肺癌的致命杀手 。 特发性肺纤维化是什么？它的症状有哪些？有请北京友谊医院呼吸内科副主任医师谭春婷来讲解 。
肺间质纤维化又称肺纤维化 ， 它是由很多原因引起的弥漫性肺间质破坏、瘢痕形成的一种呼吸道疾病 。 这种广泛的肺部瘢痕导致我们吸入的氧气不能顺利进入肺部血管 ， 出现呼吸困难和全身缺氧的症状 。
肺纤维化分为继发性和特发性肺纤维化 。 继发性肺纤维化多是由一些风湿免疫性疾病、职业性粉尘吸入、药物或者是放疗引起的 ， 而特发性肺纤维化是不明原因引起的 。 特发性肺纤维化是临床上比较难治的一种肺部疾病 ， 由于正常的肺泡受到破坏 ， 肺部的CT表现就像蜂窝一样 ， 又称为“蜂窝肺” 。 特发性肺纤维化进展很快 ， 大约三分之一的患者在诊断后五年内离世 ， 甚至短于很多癌症的生存时间 ， 又称为“不是癌症的癌症” 。
（二）肺纤维化的症状及诊断
肺纤维化的主要症状是呼吸困难 ， 尤其是活动后气短 。 重症患者在安静状态下也会有喘息 。 还有些患者会有慢性的咳嗽 ， 以及口唇或甲床发紫这些缺氧的表现 。
肺纤维化的诊断主要是依赖胸部的高分辨CT ， 还要结合患者的病史、查体 。 询问患者是否合并有自身免疫性疾病 ， 比如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病等；询问患者是否有职业性的粉尘暴露 ， 比如二氧化硅或者煤尘的吸入；询问患者是否有胸部放疗史 ， 比如乳腺癌术后的放疗 ， 与一些用药史 。 通过以上信息进行综合判断 ， 确定患者是继发性还是特发性的肺纤维化 ， 必要时还要进行肺的活检来确定 。
（三）肺纤维化如何治疗？
如果发现了肺纤维化 ， 首先要确定是继发性肺纤维化还是特发性肺纤维化 。 如果是风湿免疫性疾病引起的肺纤维化 ， 要先治疗原发的免疫系统疾病 ， 如果是职业或者环境暴露引起的 ， 我们要尽快脱离环境 。 另外吸烟的患者一定要戒烟 ， 因为吸烟会加重肺纤维化的进程 。 如果是一些药物引起的 ， 我们要尽量避免再次应用这些药物 。
【新浪财经|“蜂窝肺”是种什么病？被称为不是癌症的癌症】以上这些继发性肺纤维化相对预后较好 ， 而如果是特发性肺纤维化 ， 我们一旦确诊就要积极治疗 。 特发性肺纤维化目前主要的用药是尼达尼布和吡菲尼酮 。
如果患者短期复查进展很快， 也就是出现了肺纤维化的急性加重 ， 排除了感染后 ， 结合患者的情况 ， 我们可以加用糖皮质激素或免疫抑制药物治疗 。
因为特发性肺纤维化进展很快 ， 所以在临床上有呼吸困难的患者 ， 一定要及时就医 ， 早期进行肺部CT诊断 ， 如果一旦确诊要积极进行治疗 ， “早发现、早诊断、早治疗” 。
责任编辑：赵妤初

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