2、 造血干细胞移植：造血干细胞移植的目的是移植健康正常供者的造血干细胞 ， 在患者体内植入 ， 从而使患者达到重建免疫的目的 ， 治愈疾病 。
哪种情况需要移植？（1） 有明确HLH相关基因异常的患儿；（2）细胞功能学异常：如：CD107a、NK细胞活性等持续明显 。

7、降低等；（3）EBV-DNA持续阳性 ， 在疾病缓解期不能阴转 ， 病毒高拷贝数大于三个月；（4）常规治疗疾病不缓解或缓解后再次复发 ， 被认为难治性HLH；（5）噬血细胞综合征累及中枢 。
具有移植适应症患者在疾病早期缓解后 ， 选择合适供者尽早移植 。
（四）预后噬血细胞综合征被认为是血液科危重病种 ， 起病急、病情重、进展快 ， 死亡率极高 ， 但通过有经验医生及时有效治疗 ， 疾病也可快速恢复 。
但由于对这一疾病认识程度、治疗手段的差别 ， 使一部分病例得不到及时诊断、有效治疗从而延误病情导致死亡 。
另外 ， 由于目前很多对于该疾病移植的重要性及时机认识不清 ， 使大多数具有移植适应症噬血患儿得不到合理推荐 ， 病情反复发作 ， 贻误移植的最佳时期 。

8、 ， 导致后续治疗的困难和治疗经费的增加 。
目前HLH患者疾病缓解状态移植效果最佳 ， 长期生存可以达到70-80% ， 并且缓解后越早移植疗效越佳 。
所以目前推荐 ， 噬血细胞综合征患儿发病后 ， 治疗过程中 ， 早期判断有无移植指征 ， 如具有移植指征患者 ， 病情缓解尽早移植 。
（五）结语有报导 ， 噬血细胞综合征的发病率1/1000000 ， 相当于每年有上千的新增的病例 。
但由于仍有一部分病例因误诊、不明原因死亡等原因 ， 实际的发病率应该远不止这些 。
目前对该病有经验的医生和中心少之又少 ， 加之社会对该病的认识度的缺失 ， 使该病及时的诊断、合理的治疗以及社会的救助受到很大的限制 。
并且该病由于起病凶险、治疗难度相对较大、花费的经费也相对较大 ， 给家庭带来很大负担 ， 受苦的就是这类患者和家属 。
我国是病毒的大国 ， EB病毒相关的噬血细胞综合征发病率及发病凶险远远高于欧美 ， 我国关于噬血细胞综合征的诊治起步较晚 ， 但随着近年来国际交流与自身的完善 ， 我国一些专业收治噬血细胞综合征的血液中心的诊断、治疗、造血干细胞移植水平已经接近于发达国家 ， 通过及时专业的救治 ， 绝大多数噬血细胞综合征患儿可以有效治疗 ， 最终康复 。

来源：(未知)

【学习资料】网址：/a/2021/0321/0021738432.html

标题：血细胞|噬血细胞综合征科普( 二 )