肿瘤|28岁女孩患癌，家族中9人患同种病！我省已知80多个此类家族( 二 ) 钱江晚报·小时新闻记者吴朝香

而颈部腔镜、胸部腔镜、腹部腔镜同时进行，这台被称为腹腔镜肾上腺切除加颈部腔镜联合胸腔镜上纵膈淋巴结清扫术，在国内属于首次。
整个手术历经6小时，非常成功。贾姗姗的肾上腺肿瘤被切除，甲状腺切除干净，纵膈转移淋巴结也被清扫干净，顺利出院。
“虽然这种病的发病率比较低，但我们还是想提醒大家，如果确诊是甲状腺髓样癌的，一定要检查肾上腺，同时做基因检测，这是最规范的诊断流程。 ”章德广说
一个家族中， 9人患同一种癌
【肿瘤|28岁女孩患癌，家族中9人患同种病！我省已知80多个此类家族】贾姗姗的基因检测结果再一次印证了陈艺成的推断。而贾姗姗也告诉医生，她的姥姥和妈妈都分别在年轻的时候做过甲状腺切除手术，一直以为就是普通的甲状腺肿瘤，也没有做过其他检查。
陈艺成和章德广一边让贾姗姗通知家人，赶快去做筛查，一边通过医院的多学科会诊，商议贾姗姗的手术方案。
贾姗姗治疗结束后，故事并没有到此为止，她的妈妈史女士也赶到了杭州。因为在陈艺成医师和章德广医师的建议下，贾珊珊的家人们都做了基因检测。
54岁的史女士在大概20多年前，也做过甲状腺切除手术，同样没有切除干净。而且也一直没有医生提醒她关注肾上腺。
“这么多年，也没有觉得什么不舒服，就是去年开始，会觉得心悸，出汗多，多数时候是半夜有这种症状，这个时候觉得自己脖子很粗，要坐起来，不然感觉就要过去了。但这种不舒服，来得快，去得也快，就几秒钟。我量过血压，难受的时候要180 ，但是再量第二次第三次，它可能就又恢复正常了。 ”
这么长时间内，史女士一直以为自己是更年期综合征。
贾姗姗也说，她以前也出现过心慌，还有腹泻，但觉得是某段时间内太累了。
“其实都是因为肾上腺肿瘤压迫的原因。 ”陈艺成解释，肿瘤压迫到肾上腺，血压飙升，表征就是心慌心悸等。
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视觉中国供图
检查结果和基因检测显示，史女士也是MEN2综合征，而且她是双侧肾上腺肿瘤，一侧两公分大，一侧有5-6公分多。
切除一侧嗜铬细胞瘤的风险和难度就很大，两侧可以说是难上加难，同时还要尽可能保留双侧正常的肾上腺组织，这比完整切除整个肾上腺要困难。 “但是，她还很年轻，我们想既要切除肾上腺肿瘤，又能保留她的肾上腺正常组织，如果双侧肾上腺都拿掉，那患者的生活质量会大打折扣。因为失去肾上腺，血压和心跳就无法维持，人就会没有力气，需要终身服药。 ”陈艺成解释，这种感觉用一句网络语形容，就是 “就像身体被掏空” 。
陈艺成医生决定对史女士同时进行双侧保留肾上腺的嗜铬细胞瘤切除术， “手术过程中，我们使用了新一代达芬奇手术机器人。 ”
因为，在达芬奇机器人放大12倍的镜头下，可以清除的看到瘤体和正常肾上腺组织之间的界限，以及所有细小的血管。同时，达芬奇机器人灵活的机械臂可以180拐弯，灵巧的切除肿瘤。
术中史女士的双侧肾上腺肿瘤被切除，大部分组织被保留，术后再也不用终身服药了。
接下来，章德广将为史女士再次实施甲状腺切除和颈部淋巴结清扫手术。
再回头来说说，为什么MEN2综合征患者要做基因检测。
“因为这是一种遗传性肿瘤，有些肿瘤是需要两条基因突变，才会发病，而它是只要有一条基因突变，就会发病。”陈艺成说。 “其实，我们家有很多亲戚都有甲状腺问题，但从来没找到过病因，也没想到是基因问题。 ”史女士说。
陈艺成对史女士家族的病情做了一个简单的梳理。
这一家发病的基本都是和史女士有血缘关系的：史女士的妈妈，史女士的哥哥，史女士的大女儿，史女士的外甥……初步筛查下来，包括史女士在内，共有9人都查出甲状腺肿瘤，有些多年前也做过甲状腺切除。但是对于肾上腺嗜铬细胞瘤都没有重视。
他们跟踪到全省有80多家这种遗传性肿瘤的家族
“MEN2综合征患者，有些是甲状腺髓样癌先发，有些是肾上腺肿瘤先发。髓样癌是恶性肿瘤，容易转移和复发，但是和普通的甲状腺髓样癌相比，进展稍微缓慢一点。
但是，嗜铬细胞瘤虽然是良性肿瘤，但会导致血压突然升高，导致患者死亡。 ”陈艺成举了个例子，绍兴曾经有位MEN2家族中的有位患者就是某天头痛欲裂，刚赶到到医院的急诊室，大叫一声，倒地，医生都来不及抢救，患者死亡， “这就是嗜铬细胞瘤瘤引起血压升高造成颅内血管破裂。 ”