地方性氟骨症|新版《地方性氟骨症诊断标准》出台，专家做出重点解读陆舜|免疫治疗|生存率|新药|诺

作者：衣晓峰
我国新版《地方性氟骨症诊断标准》（WS/T 192-2021）于近日由国家卫生健康委发布，2022年1月1日起正式实施。据了解，新修订的《标准》重点解决了原版《标准》中“临床氟骨症”和“X线氟骨症”可能出现不一致的情况，将X线征象列为氟骨症诊断的必备条件，而临床症状和体征作为氟骨症严重程度的判断依据。为便于广大地方病防治工作者和临床医生掌握与使用这一卫生行业标准，采访人员日前采访了《标准》执笔者、中国疾病预防控制中心地方病控制中心（挂靠于哈尔滨医科大学）的高彦辉、孙殿军二位研究员，请他们对新《标准》的重点内容进行了解读。
什么是地方性氟骨症？地方性氟骨症（简称地氟病）是指地方性氟中毒病区的居民，因摄入过量氟化物而引起的以四肢大关节、颈和腰疼痛，关节功能障碍、神经功能障碍，以及骨和关节X线征象异常为主要表现的慢性代谢性骨病。孙殿军研究员解释，地氟病的定义来自于地方病学名词对地方性氟骨症的释义：诊断的对象为地方性氟中毒病区的居民；病因为摄入过量氟化物；症状是四肢大关节、颈和腰疼痛；体征是关节功能障碍、神经功能障碍；诊断指征是骨和关节X线征象异常；发病过程为慢性过程；病理生理特征为骨代谢的改变。
地氟病的特点有哪些？高彦辉研究员介绍说，地方性氟骨症最基本的临床表现是疼痛，疼痛的所在部位主要是大关节，即颈、腰、肩、肘、腕、髋、膝、踝；疼痛性质为持续性休息痛，即在非劳动、持重或运动状态下仍感疼痛；疼痛性质为钝痛、酸痛或者胀痛，呈持续状态；疼痛程度与是否劳累无明显关系，尤其与季节、气候的变化无直接联系。在评价疼痛性质时要特别注意是否具有对称性或多关节普遍性，《标准》强调要有3个及以上的大关节具有以上性质的疼痛才可诊断。
《标准》明确，地氟病最主要的临床体征是因骨关节疼痛、异常骨代谢或异位骨化而致的关节活动困难、受限、部分或全部失能及由继发性神经损伤而导致的系列体征。关节活动受限表现为：肘关节屈曲畸形，屈肘时中指不能触及同侧肩峰，经枕后中指不能触及对侧耳廓，经后背中指不能触及对侧肩胛下角，臂上举不到180度；下肢伸膝受限，下蹲困难，膝内翻或膝外翻畸形；颈部前屈、后伸、左右旋转受限；腰部前屈、后伸、左右旋转受限，脊柱变形等。
地氟病患者可出现骨质硬化、骨质疏松、骨质软化、肌腱韧带附着处骨化和关节退行性改变等一般性X线征象，各征象可单独存在也可同时存在。而典型X线征象特指桡骨嵴增大、边缘硬化、表面粗糙；尺桡骨间膜骨化；胫腓骨间膜骨化；闭孔膜骨化；旋前圆肌附着处骨皮质松化；比目鱼肌肌腱骨化；骶棘韧带骨化；骶结节韧带骨化。
地氟病诊断原则咋掌握？根据《标准》，患者应具有明确的地方性氟中毒病区生活史，具有明确临床症状、体征和典型X线征象改变。X线征象作为诊断氟骨症的必备条件，但对于病情程度的判定仍以临床症状和体征为依据。其中，明确的氟暴露史是地氟病诊断的前提条件，明确的临床症状是必备条件，若无典型体征只能反映其病情相对较轻微，对地方性氟骨症而言，不应该存在仅有体征而没有疼痛症状的情况。
孙殿军研究员强调，典型X线征象改变是必备条件，主要用来鉴别其他骨关节疾病导致的关节疼痛或功能运动障碍，只有在特定的骨关节部位查看到了特定的X线征象，才能证明患者所表现出的症状和体征是氟骨症造成的。
地氟病的诊断分几度？根据患者的症状和体征，《标准》将地方性氟骨症分为轻、中、重等三种严重程度。
轻度氟骨症：指四肢大关节、颈和腰等3个及以上部位具有不受季节、气候变化影响的持续性休息痛症状，无运动障碍；其X线征象可表现为：1.桡骨嵴增大、边缘硬化、表面粗糙；2.尺桡骨间膜、胫腓骨间膜轻微骨化。
中度氟骨症：指四肢大关节、颈和腰等3个及以上部位具有不受季节、气候变化影响的持续性休息痛症状，伴轻微运动障碍，进食、大小便、洗漱、翻身和穿衣有一些困难，但基本能自理；其X线征象可表现为：1.尺桡骨间膜、胫腓骨间膜或闭孔膜明显骨化；2.旋前圆肌附着处骨皮质松化。
重度氟骨症：指四肢大关节、颈和腰等3个及以上部位具有不受季节、气候变化影响的持续性休息痛症状，伴严重运动障碍，需在他人帮助下完成进食、大小便、洗漱、翻身、穿衣等动作，或者呈继发性神经损伤表现。其X线征象表现为：1.尺桡骨间膜、胫腓骨间膜、闭孔膜、骶棘韧带、骶结节韧带等多处明显骨化；2.比目鱼肌肌腱明显骨化。