李进|淄博市中心医院多学科联合救治罕见病胰岛素自身免疫综合征患者潍坊市益都中心医院|dip|中层

齐鲁晚报·齐鲁壹点采访人员张晓光吴昱通讯员于慧黄旭
近日，淄博市中心医院内分泌科一病区通过与核医学科、心血管内科、感染性疾病科等多学科合作，成功救治一名甲亢性心脏病合并低血糖，同时合并原发性胆汁性胆管炎患者，目前患者恢复良好。

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据悉，该患者为一名22岁的女性，有三年的甲亢病史，曾应用抗甲状腺药物“甲巯咪唑片”，1年后出现全身荨麻疹，自行停药，此后1年半未用药。
“此次甲亢复发，病情进展，评估心功能IV级（NYHA分级），再次口服 “甲巯咪唑”治疗1月后，患者出现夜间昏迷，入外院急诊，查静脉血糖1.7mmol/l，转入市中心医院内分泌科一病区，入院后予静脉及口服补充葡萄糖，夜间仍频发低血糖。”执行主任兼内分泌一病区主任李进这样介绍患者此次入院病情。
李进带领团队对患者病情进行会诊讨论，因患者有含巯基药物“甲巯咪唑”应用史、疑似“甲巯咪唑”迟发性过敏史并出现难以纠正的低血糖。“初步考虑胰岛素自身免疫综合征。”李进表示。
随后，在进一步完善患者低血糖时血清胰岛素检测后，检测结果高出参考范围上限，化验IAA高滴度阳性，并外送相关基因检测，最终确诊其患有胰岛素自身免疫综合征。
基于此检查结果，各科室调整治疗方案，停甲巯咪唑，加糖皮质激素，碘131治疗甲亢，保肝及改善心功能治疗。
经远程会诊，该治疗方案得到了北京协和医院内分泌科教授李乃适的支持与认可。

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齐鲁晚报·齐鲁壹点采访人员了解到，该患者在随后的两个月治疗过程中，院方同时进行了随访。期间，患者未再出现低血糖，复查血清胰岛素及IAA水平明显下降，甲功、肝功、心功能等各项指标均明显好转，目前患者已在良好恢复当中。
（科普）什么是胰岛素自身免疫综合征？
【 李进|淄博市中心医院多学科联合救治罕见病胰岛素自身免疫综合征患者】胰岛素自身免疫综合征（IAS）又称自身免疫性低血糖症，是一种临床罕见导致低血糖症的疾病之一。其为新的VII型超敏反应自身免疫性疾病，是由血液中抗循环靶蛋白或激素的自身抗体引起的免疫学疾病，以反复发作性、严重自发性低血糖、高浓度免疫活性胰岛素和高效价胰岛素自身抗体（IAA）为特征的一种罕见疾病。一般认为是在易感基因（如HLA-DR4等位基因）的基础上，由于自身免疫缺陷或药物诱发产生IAA导致。过程为体内胰岛素和IAA发生可逆性结合，清除减少，体内不断生成胰岛素以维持血中胰岛素的有效游离水平。当胰岛素和IAA解离时，血中胰岛素水平上升，低血糖发生。诱发IAS的药物主要是一些含硫基药物，如甲巯咪唑、α-硫酸锌、卡托普利等，以甲巯咪唑最为常见，且以亚洲人群更为明显。