老年病|【健康报】邢岩：别将这类脑积水误认为其他老年病 yu刘学军|海南省卫生健康委|社

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特发性正常压力脑积水多见于60岁以上老年人，故有学者将其称为"成人慢性脑积水"或"老年性脑积水"。它是所有成年脑积水的主要类型，也是最不被重视，容易引起漏诊、误诊的类型。由于临床上没有特异性的诊断标志物，其诊断和鉴别诊断均不容易。
随着老年人口的增多，慢性脑积水已经成为危害我国老年健康的重要疾病。

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从颅压角度来看，脑积水可分为高颅压性和正常颅压性脑积水（又称"正常压力脑积水"），其中，正常压力脑积水发病率很高，经早期治疗后可恢复，重度、晚期的正常压力性脑积水患者的脑组织已不能完全恢复到正常形态，并遗留不同程度的神经功能和肢体运动障碍。
根据发病原因，正常压力脑积水又分为特发性和继发性两种。特发性，顾名思义，即找不到明确的发病原因。多年来，笔者及团队致力于特发性正常压力脑积水（iNPH）的诊疗研究，现将研究成果和相关诊疗经验梳理如下。
诊断方法欠缺漏诊误诊多
iNPH会严重影响患者的生活质量。曾有一名72岁的老年男性患者逐渐出现行走缓慢不稳，被当作膝关节病变，经双侧膝关节手术治疗未见好转，症状逐渐加重并出现尿频、尿急，有时出现尿失禁，还有认知减退、淡漠不语。接诊医生建议把老人送往养老院。恰好笔者到养老院义诊，发现老人脑室扩大、疑诊脑积水，重新将老人收住院治疗。住院后经查确诊为iNPH，给予脑脊液分流术。术后老人恢复很好，摆脱了轮椅，能自己行走，尿频、尿急、尿失禁的症状终于消失了，不再需要一夜上10余次厕所了。其淡漠不语的呆滞状态也得到大幅改善，能连续和家人交流4个多小时。
【 老年病|【健康报】邢岩：别将这类脑积水误认为其他老年病】其实。只要早期诊断并给予手术治疗，80%的iNPH患者都可以逆转病情、改善生活质量，但难点在于精准诊断和评估。iNPH在临床上没有特异性的诊断标志物，诊断和鉴别诊断均不容易，误诊、漏诊也更多一些。
iNPH的诊断难点在于其临床症状不具有特异性，多个临床症状也可见于其他老年人常见病，如颈腰椎骨关节病、脑小血管病、帕金森病、阿尔茨海默病等、甚至与这些疾病共存，不易鉴别出主责疾病。iNPH起病隐匿、进展缓慢，容易被误认为衰老。
在影像学检查方面，iNPH患者磁共振和CT影像学表现不具有特异性，尤其是早期出现的脑室扩大，常被当成正常脑萎缩。脑脊液放液试验虽可作为iNPH主要的诊断及预测疗效方法，但存在一定的假阳（阴）性率。基于以上原因，很多患者长期在各大医院的各个科室辗转，被当作其他疾病诊疗，久治无效才疑诊为iNPH，而此时诊断多已是中晚期。
由于没有特异性的诊断标志物，医生需要掌握多个评价指标、根据患者情况进行个体化评估，并预测手术的疗效，这对于临床医生来说是个较大的挑战。
多种治疗手段应个性化选择
目前，国内外指南推荐的iNPH有效治疗方法是脑脊液分流术，其中比较经典的是脑室腹腔分流术（VPS）。这些年，日本和我国学者也在探索腰大池腹腔分流术（LPS）。欧洲一些学者则在尝试脑室心房分流术（VAS）。这些术式各有特色，在临床应用中可根据患者情况选择。
VPS是各大指南最推荐的经典手术方式，疗效确切，但需经颅脑做，术后有癫痫、脑损伤等并发症的风险。LPS经腰大池做，不经过颅脑，可避免癫痫、颅脑损伤等并发症，更易于被老年人接受，但需要排除严重的脊柱、脊髓病变。对于伴有腹腔肿瘤或者感染的患者和因其他原因不适合做腹腔分流的患者，可以选择VAS。近年有部分外科专家也在探索三脑室底脑室镜造瘘术（ETV），该手术主要用于治疗梗阻性脑积水，对于iNPH的疗效不确切，各大指南尚未推荐。
此外，由于iNPH患者多为老年人，有很多老年人常合并多种基础疾病，难以耐受手术或拒绝手术，人们也一直在进行iNPH的药物治疗研究。可惜的是，目前尚无大型研究证实药物治疗iNPH确切有效。有小型研究发现小剂量乙酰唑胺有一定的疗效，可改善iNPH的临床症状和室周水肿，但由于其副作用较大，限制了临床应用。
碳酸酐酶抑制剂醋甲唑胺比乙酰唑胺更易透过血脑屏障，其效果是乙酰唑胺的10倍。这几年，笔者探索了醋甲唑胺在iNPH治疗方面的作用，做了部分病例对照研究，目前看来有不错的疗效，而且相对比较安全，但远期疗效和安全性还需要大样本观察研究。另外，iNPH患者常合并脑血管病、帕金森病、阿尔茨海默病等，在对iNPH治疗的过程中，临床医生需要兼顾这些合并疾病的治疗，如对脑血管病的高危因素干预、抗血小板、调脂、改善循环及脑代谢等。
临床新指南有望推进规范诊疗
iNPH同时涉及脑科学和老年医学，这两者都是目前备受关注的医学领域，因此，对于iNPH发病机制的研究近些年逐渐升温。iNPH研究的热点和焦点集中在几个方面。
第一、对病因和发病机制的探究。目前对该病的发病机制有很多推测，但无一致性结论。另外，发现脑血管病的高危因素在iNPH患者中也存在，推测二者有共同的高危因素，进一步探讨病因及高危因素并加以控制，有望预防或推迟iNPH的发生、进展。
第二，iNPH的特异诊断标志物仍不明确，临床上需要寻找简单可行的特异性诊断标志物，以便提高临床诊断的准确性和效率。
第三，探讨非手术治疗方法势在必行。目前，国际指南主要推荐手术治疗，但iNPH多见于老年人，他们大多合并多种疾病不能耐受手术或影响手术效果，所以，探索有效的药物治疗势在必行。
从临床诊疗角度看，笔者认为需要尽快建立统一、规范的诊疗和管理标准，建立并推动神经内科、神经外科、影像科等多学科协作诊疗（MDT）制度，确保iNPH诊疗规范有效实施，获得最大的效益风险比。
中国微循环神经变性病专委会脑积水学组于2017年成立，并同时建立了中国脑积水联盟和联盟单位脑积水病例登记数据库。学组经过几年的临床实践和探索，积累了比较丰富的临床数据和经验，参考国际近年来的最新研究，牵头撰写的《特发性正常压力脑积水临床管理中国指南》将于2022年2月发表。新指南的推出将为中国相关学科的医生临床实践和研究提供基本参考。