医学界儿科频道@小孩也会得 “类风湿关节炎”？带你正确认识幼年特发性关节炎

及时诊断，早期规范治疗，是改善幼年特发性关节炎预后的关键。
摘要
幼年特发性关节炎是儿童时期常见的慢性疾病，疾病的复杂性给临床治疗带来很大挑战，患儿预后很差，给患者家庭带来很大的负担。 2019年11月修美乐（阿达木单抗）在中国获批治疗多关节型幼年特发性关节炎，临床疗效显著，安全性好，大大改变了患儿的预后，让患儿家庭重现美好生活。
被忽视的幼年“类风湿关节炎”
类风湿关节炎是许多人耳熟能详的一种疾病，在中国，患者人数多达500万以上。通常会被认为只有成人才患病，事实该疾病可发病于任何年龄，自然也包括幼年儿童。目前成人类风湿关节炎的药物研发与临床治疗已取得了较大的进展，但是对幼年发病的类风湿关节炎的关注及研究进展仍然较少。
幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis ， JIA）：一组16岁以下儿童在排除其他疾病后的不明原因关节肿、痛、热或活动受限、持续6周以上的疾病。该疾病是儿童时期最常见的慢性疾病之一, 以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。全球患病率约为7~401/100000[1] ，在亚洲人群中，来自台湾的统计数据显示其患病率为3.8/100000[2] ，中国大陆目前尚无大样本的JIA流行病学数据。
JIA临床表现复杂多样，其异质性为临床诊断带来了巨大的困难。目前较常用的分类标准为国际风湿病学联盟（International League of Associations for Rheumatology ， ILAR）JIA分类标准，根据不同临床特点分为7个亚型：全身型JIA、少关节炎型JIA、RF（类风湿因子）阴性多关节型JIA、RF阳性多关节型JIA、附着点炎症相关JIA、银屑病JIA和分类不明的关节炎[3] 。
全身型JIA：一个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2周以上，其中连续每天弛张发热时间至少3 d以上，伴随以下一项或更多症状：短暂的、非固定的红斑样皮疹；全身淋巴结大；肝脾大；浆膜炎。
少关节型JIA：发病最初6个月1～4个关节受累，有2个亚型：持续性少关节型JIA ，整个疾病过程中关节受累数≤4个；扩展性关节型JIA ，病程6个月后关节受累数≥5个。
RF阴性pJIA：发病最初的6个月， 5个以上关节受累，类风湿因子阴性。
RF阳性pJIA：发病最初6个月， 5个以上关节受累，并且在最初6个月中伴最少间隔3个月以上且2次以上的类风湿因子阳性。
附着点炎症相关的JIA：关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列情况中至少2项：有骶髂关节压痛和（或）炎症性腰骶部疼痛表现或病史；HLA-B27阳性；6岁以上发病的男性患儿；急性或症状性前葡萄膜炎；家族史中一级亲属有强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，炎症肠病性关节炎， Reiter’s综合征，急性前葡萄膜炎。
银屑病型JIA：1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下至少2项：指（趾）炎；指甲凹陷或指甲脱离；家族史中一级亲属有银屑病。
未分类的JIA：不符合上述任何一项或符合上述2项以上类别的关节炎。
早诊早治，改善预后至关重要
JIA幼年起病，病程长，常常会持续到成年，引起包括身体残疾在内的远期发病率显著升高[4] ，该疾病是造成小儿残疾的常见原因，重者甚至可能致死。疾病带来的严重后果，不但影响患儿的健康，也给家庭和社会带来了沉重负担。
国内一项研究显示：对94例JIA患者进行随访，随访时间为84~132个月，总体死亡2例，未缓解达到66.7%
分析其疾病预后， 33例全身型JIA中， 26例发生关节畸形（78.8％）， 2例于第七年死于并发感染。 12例pJIA患者中2例为RF阳性，全部出现了多关节畸形。 RF阴性10例， 2例出现急性虹膜睫状体炎。 29例ERA中，出现20例腰椎活动受限，不同分型JIA预后存在一定差异，各型关节炎关节功能预后统计如下（图1）[5] 。