1药网8岁女孩双手红肿，家人以为是小事，结果看了很多医生才查出病因( 二 )

这种病的初发症状缺乏特异性，因此常难确诊。主要表现是皮肤和内脏的硬化为主。
患者常见的首发症状是雷诺现象，即患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。除此之外，还可出现乏力、肌肉骨骼疼痛等症状。
局灶性硬皮病的临床表现为点状、斑状、带状皮肤损害，仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。局灶性硬皮病还会出现皮肤钙质沉积、食管功能障碍和毛细血管扩张等表现，病情发展较慢。
系统性硬皮病90%以上的患者会首先出现雷诺现象，发病前还可有发热、乏力、体重减轻、关节疼痛等表现。
皮肤改变是主要的表现，皮肤最先出现肿胀紧绷感，逐渐变厚变硬，表面光滑呈蜡黄色皮革样改变，累及面部可出现“面具脸” 。病变最终可累及皮下组织和肌肉，引起皮肤肌肉萎缩变薄。
系统性硬皮病可累及全身多个系统，累及消化系统最常见的是食管异常，可出现反酸、烧心、吞咽有噎食感等；累及运动系统可出现关节肿痛、畸形，严重可致畸等。心、肺、肾等系统也可出现相应的病变。

本文插图
治疗与预后
【1药网8岁女孩双手红肿，家人以为是小事，结果看了很多医生才查出病因】硬皮病是死亡率最高的结缔组织疾病之一，目前没有特效疗法，仅能对症治疗。主要以改善病情、拯救受累器官功能、减少并发症等为主。局灶性硬皮病的病变主要在皮肤，没有内脏损害，一般预后较好。系统性硬皮病除了皮肤损害外，还会累及多系统，预后较差。
因此当察觉身体出现异常，尤其是雷诺现象时，要及时前往医院检查就诊。硬皮病患者注意事项
患者要调整好心态，保持乐观的心情，防止精神过度紧张；戒烟酒，注意手足保暖和保护皮肤，可以使用乳液使皮肤保持滋润，避免使用含有刺激成分的化妆品和肥皂等物品；规律饮食，注意保护胃肠道；适当运动锻炼，改善血液循环；密切检测病情，坚持治疗。
（银魅）