认识原发性与继发性BMF,一种骨髓衰竭性疾病( 二 )
啥是原发性BMF?
源于造血干细胞质量异常的BMF , 如AA相关的PNH和骨髓增生异常综合(MDS) 。 PNH可以检测外周血红细胞和白细胞表面GPI锚链蛋白进行鉴别 。 低增生性MDS具备如下特点:粒系、巨核系增生减低 , 外周血、骨髓涂片和骨髓活检中存在幼稚细胞 。 骨髓活检标本中 , 网状纤维、CD34+细胞增加以及较多的残存造血面积提示为低增生性MDS而非AA 。
啥是继发性BMF?
多见于造血系统肿瘤 , 比如毛细胞白血病 , T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病 , 多发性骨髓瘤等 。 其中霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤可表现为全血细胞减少、骨髓增生减低、骨髓涂片可见局部淋巴瘤细胞浸润 。 其他系统肿瘤浸润骨髓 , 比如肺癌的骨髓转移 。 以及骨髓纤维化 。 严重营养性贫血等 。
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