有一种先心病直到成年后才会被发现( 二 )

据介绍, 并非所有先心病都有明显症状 , 有一类“左向右分流型先心病”就是如此 。

正常状态下 , 从左侧心脏流出的富氧血 , 会输送到全身 , 把氧气带给各脏器 , 然后 , 低氧血从右侧心脏流出 , 流到肺部 。 一些先心病患者肤色苍白 , 易缺氧、 发绀等 , 源于他们所患的是“右向左分流型先心病” 。 患者两侧心脏间有异常通道 , 右侧心脏流出的低氧血进入左侧心脏 , 进而输送到全身 , 于是便出现“氧气不够用” 。 而“左向右分流型先心病” , 是左侧心脏流出的富氧血进入右侧心脏 , 并回流到肺部 。 所以 , 这类患者在疾病早期 , 身体并不缺氧 , 皮肤、指甲依然红润 , 几乎与常人无异 。

直到病情进展到晚期 , 患者肺血管压力逐渐增加 , 产生双向分流或右向左分流 , 才会出现明显症状 , 如嘴唇、指甲、皮肤发绀 , 运动后气促 , 身体浮肿等 。 这个阶段 , 临床上叫“艾森曼格综合征” 。

“左向右分流型先心病”多是先天心脏发育不全造成的 , 只要发现得早 , 通过心脏矫治手术 , 就能够完全治愈 。 但是 , 如果病情发展到晚期 , 到了“艾森曼格综合征”这一步 , 就无法进行常规手术了 。 患者往往需要终身用药 , 减缓病情进展 。 如果药物也无效 , 则需要进行肺移植或心肺移植 。