手术中国医生的骄傲：第18例窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）Wenlin手术成功患儿|胸廓|疾病|

【提要】今天（2020年7月6日）在广东省儿童医院专家的大力配合下，我们为一例2岁窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）患儿实施了手术治疗，术中采用我们独创的Wenlin手术进行操作，获得了满意效果。

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【手术中国医生的骄傲：第18例窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）Wenlin手术成功】今天（2020年7月6日）在广东省儿童医院专家的大力配合下，我们为一例2岁窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）患儿实施了手术治疗，术中采用我们独创的Wenlin手术进行操作，获得了满意效果。
患儿来自北方某省，出生后便出现严重呼吸困难，经检查诊断为窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征），为挽救患儿生命，于ICU抢救多次，后病情稍有好转，但缺氧症状持续，平时无法脱离氧供。为彻底治愈疾病，患儿家人到多家医院打听，均未得到治疗。患儿家人最终与我们取得联系，希望挽救患儿性命。考虑到患儿年龄过低，术后监护难度较大，我们与广东省儿童医院专家取得联系，充分利用其优势，共同完成患儿的救治。
术前检查：胸廓整体缩窄，形状异常，前胸壁稍凸起，两侧凹陷，双肺呼吸音粗，未闻及心脏杂音。影像学检查，截面图可见典型“凸”字形改变，肋骨与肋软骨生长方向异常，双肺明显受压，有慢性炎症征象。

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（缩窄性胸廓改变）

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（典型的胸廓外观）

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（典型的“凸”字形改变）

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（肋骨异常的走形）

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（极度缩窄的胸廓）

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（畸形的胸廓骨性结构）

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（特征性的凹陷畸形）

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（三维图像）

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（严重畸形的胸廓）
根据临床资料，患者诊断清楚，有手术指征，无禁忌症。经充分术前准备，今天上午在全麻下行手术治疗。术中采用标准Wenlin手术实施矫正，手术历时1小时30分钟完成，获得满意效果。

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（术后胸廓外观基本正常）

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（术后胸廓畸形消失）
窒息性胸廓发育不良是一种非常罕见的疾病，国内外关于此疾病的报道甚少，且几乎都是个案报道。此疾病极其凶险，绝大多数患儿出生后不久便会失去性命。治疗此疾病唯一的方法只有手术。但是，到目前为止，国际上只有个位数医生做过手术的尝试，而手术方法并不成熟。经过长期的观察和研究，我们发现了该疾病的致病机理，在此基础上，设计出了唯一一种根治性手术，即Wenlin手术。到今天这台手术为止，我们共完成了18台Wenlin手术，所有手术均获得成功。我们的经验表明，窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）并不是一个绝症，而是一个可以通过手术治疗成功甚至可以完全治愈的疾病。只要有合适的治疗方法，就一定能够达到此目标。分页标题
窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）手术是对外科医生综合素质的挑战，每个环节都需要格外谨慎，稍有疏忽都可能导致手术失败。在团队成员的大力配合下，在相关科室的大力协助下，我们已经成功摸索出治疗该疾病的一整套经验和技术。最近与广东省儿童医院专家进行合作，使低龄患儿的手术成为可能。我们还与其他兄弟单位合作，开展相关的工作。在大家共同的努力下，相信该疾病的治疗将不断成熟，取得更加满意的成绩。
到目前为止，我们已经成功完成了全世界最多例数的手术，也向全世界同行展示了最成功的手术技术。这不仅是我们自己的骄傲，更是中国医生的骄傲。在今后的工作中，我们将继续努力，让更多患儿得到帮助。
（王文林，广东省第二人民医院胸壁外科主任，微信：wangwenlinzhuren;公众号《胸廓畸形手术专家》：wangwenlinyishi）