健康自然法则|病例丨晕厥、宽QRS波心动过速，什么原因？

一位老年患者突发晕厥，心电图显示宽QRS波心动过速，静脉注射腺苷无效。患者心电图该如何解读？晕厥病因是什么？下面来看这则病例。
病例过程
一位68岁男性因下车后步行数步晕厥而至医院就诊，否认晕厥前心悸或胸痛，无癫痫发作、大小便失禁。
既往史：有高血压、高脂血症、肺栓塞病史，接受华法林治疗数月，否认做过任何心脏检查。
个人史：大量吸烟、抑郁。
服用药物：选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、氨氯地平、缬沙坦、辛伐他汀和阿司匹林。
家族史：85岁哥哥看起来健康，但在7年前曾住院，其他医疗信息不详。
入急诊室时，患者意识清醒，血压84/67 mmHg ，无充血性心力衰竭体征。
心电图示宽QRS波心动过速，心率210次/分（图1A）。静脉注射腺苷（6~12 mg）对心动过速没有效果。随后进行直流电复律，恢复窦性心律，心率70次/分，伴窄QRS波， ST段压低2 mm ，下壁导联和胸前V3~V6导联 T波倒置（图1B）。

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图1. 患者入院时宽QRS波心动过速心电图（A）、电复律后心电图（B）。
实验室检查显示，血清肌钙蛋白 I 水平17 μg/L（正常范围0.00~0.05 μg/L），肌酐水平4.5 mg/dl（正常范围0.7~1.3 mg/dl），肌酸磷酸激酶502 μg/L（正常范围38~174 μg/L）。血液其他检测指标正常。
患者进行超声心动图检查后，接受双联抗血小板药物和抗凝治疗。入院数天后，患者接受冠脉造影和磁共振成像（MRI）检查。
问题
患者宽QRS波心动过速的诊断是什么？其解剖学起源和病因是什么？
解析
根据室性心动过速（室速）时QRS波群的形态， QRS电轴右偏（+150°），可判断其起源于左室前侧壁区域。

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图2. 患者哥哥7年前入院时心电图记录到自发性室速。

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【健康自然法则|病例丨晕厥、宽QRS波心动过速，什么原因？】
图3. 心脏MRI 检查结果。短轴SSFP序列可见左室前壁变薄（A），在左室前壁（B）和侧壁（C）可以看到透壁性钆延迟强化。
因此，推测本例患者室速的病因是以左心受累为主的致心律失常性右室心肌病（ARVC/D）。
ARVC/D常见右心室受累，源于左心室的持续性室速在ARVC/D患者中鲜有报道。 Sen-Chowdhry等证实，在以左心受累为主的ARVC/D人群中，约1/3患者存在相关基因的致病性突变。本文中的两兄弟是桥粒基因PKP2突变的携带者，这种特殊的变异PKP2 c.1613G>A (p.Trp538*)被认为具有致病性或可能具有致病性。
虽然已经证明在ARVC/D同一家族中，以右心室和左心室受累为主的表型变异可以共存，但此前并没有类似的家族病例报道。本病例提示，存在右束支传导阻滞-室速的情况下，应考虑到左心室受累为主的ARVC/D 。
Ilan Rabey, Dotan Cohen, Bernard Belhassen. Wide QRS Complex Tachycardia in a 68-Year-Old Man. Circulation. 2018,138(6):642-645.