通讯员 和树芸
莉莉（化名）患有发病率仅三万分之一的罕见疾病——先天性成骨不全 ， 这种疾病还有另一个美丽的名字“瓷娃娃” ， 这个名字背后 ， 是一群从出生便开始不断骨折的孩子 。 32岁的莉莉身高仅有120厘米左右 ， 她不能站立 ， 不能奔跑 ， 甚至一次大笑一个喷嚏 ， 都有可能骨折 。 因此 ， 莉莉从未奢求自己能够结婚生子 。 但生命的缘分总是奇妙无比 ， 莉莉与丈夫通过相亲相识相恋 ， 并在今年迎来了爱情结晶 。 可就是这么一件开心的事 ， 却让莉莉一家陷入了深深的忧虑中 。 从医学上讲 ， “瓷娃娃”不适合怀孕 ， 由于骨骼十分脆弱 ， 她们在孕期发生危险的概率比普通孕妇高几十甚至上百倍！但莉莉却坚定地说 ， “既然来到我肚子里 ， 就是上天给我的礼物 ， 无论冒多大风险 ， 哪怕是付出生命的代价 ， 我都要保住我们的孩子 。 这个小生命也许是我和我老公唯一的爱情结晶 ， 也是我们唯一一次为人父母的机会 。 ”


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莉莉因为病情特殊 ， 医护人员给予了她更多关注和照顾
去大医院 ， 为自己和孩子争取多一分的机会 ， 一家人带着莉莉辗转多家医院 ， 因为风险过高 ， 均建议放弃妊娠 ， 莉莉所幸就躲在家里不去医院检查 。 后来她在家人带领下来到了山一大二附院 。 面对产科医生 ， 莉莉带着戒备和警惕 ， 并一再强调不要做羊水穿刺、唐筛、无创DNA、四维彩超等排畸检查 ， 坚决要求继续妊娠 。 产一科主治医师李萍在详细了解情况后 ， 全科共同讨论 ， 决定尽全力帮助莉莉完成心愿 。 从此李萍就多了一份牵挂 ， 因为莉莉行动不便 ， 李萍就每周电话了解病情变化 ， 细心地记着她的产检时间和身体变化 ， 提前督促莉莉到医院检查；耐心地劝慰莉莉 ， 安抚她完善好孕期相关检查 。
9月12日 ， 莉莉已经怀孕35周 ， 李萍再次打电话催促莉莉来医院 ， 这次是希望为莉莉催生——她的身体状况是难以支撑到足月的 ， 为确保平安 ， 只有提前剖宫产 。 9月15日 ， 莉莉来到山一大二附院 ， 怀孕仅有35周多的莉莉已经濒临身体极限 ， 她身高只有1.26米 ， 腹腔也比常人小 ， 腹中的孩子几乎占到她身体的1/2 ， 顶得莉莉心脏异常难受 ， 经常喘不过气 。 如果继续妊娠 ， 她极有可能发生呼吸循环衰竭！在医护人员和家人协助下 ， 莉莉入院准备生产 ， 入院检查示：妊娠合并成骨不全、妊娠合并贫血、孕35+6周横位、妊娠期糖尿病、尿蛋白原因待查、窦性心动过速、脐带绕颈1周 。 对于莉莉来说 ， 自然分娩可能会造成骨盆骨折、大出血、胎儿窒息 ， 而剖宫产也面临麻醉困难、骨折、感染等极高的风险 。 而莉莉的孩子又是早产 ， 风险重重 ， 产一科为莉莉发起了多学科会诊 ， 内分泌科主任医师邓仰欣、新生儿科主任医师李静、脊柱外科副主任医师武京国、心内科副主任医师景彩、麻醉科主任医师张文生在医务处副主任刘钢的组织下 ， 经过评估讨论 ， 共同制定手术方案 。 考虑到患者椎管内结构可能存在异常 ， 椎管内麻醉不宜耐受 ， 大家决定在全身麻醉的情况下为莉莉行剖宫产 。


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精干医护团队为莉莉手术
面对摔一跤就可能发生骨折、下肢因多次骨折而无法伸直的莉莉 ， 手术难度可想而知 。 9月18日 ， 全身麻醉成功后 ， 由经验丰富的产科老主任王凤莲亲自披甲上阵与助手周岩、李梦佳共同为患者施术 ， 因患者下肢无法伸展 ， 无法平躺 ， 只能取强迫位 ， 左侧倾斜15° ， 王凤莲主任从患者屈曲的腿部和腹部狭小的夹缝中切开皮肤进行手术 。分页标题


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术中见子宫表面呈紫蓝色 ， 是胎盘早剥的表现 ， 在场的医生心里不由咯噔一下 ， 胎盘早剥会引发子宫收缩乏力和产后出血等 ， 极易引发难以止住的大出血而危及产妇生命 ， 而且会阻断胎儿的氧气和营养供应、会导致早产或者胎死宫内、胎儿宫内窘迫等风险 。 以莉莉的情况 ， 如若发生胎盘早剥 ， 抢救成功的可能性非常小 ， 还好及时来院进行手术 。


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新生儿科和产房医护人员为宝宝保驾护航
8:33分 ， 莉莉剖宫产诞下一名2100g的男婴 ， 宝宝生下来没有呼吸 ， 心率微弱 ， 皮肤青紫 。 新生儿科主治医师李俊杰立即给予复苏囊正压通气等复苏措施 ， 随后宝宝发出大家期待的第一声啼哭！宝宝好转后 ， 被送至新生儿科继续治疗 。 与此同时 ， 莉莉的手术也进展顺利 ， 麻醉满意 ， 血压平稳 ， 术后安返病房 。 在产科一病区 ， 护士长朱燕组织了专门的护理小组对莉莉进行个性化的护理指导 。
“一直觉得太危险了 ， 从她怀孕我就没睡过好觉 ， 总想不知道哪天是不是就要不好 ， 我想着有危险得保大人 ， 我不能没了莉莉 ， 根本不敢想能母子平安 ， 谢谢你们 ， 我们全家真是有了盼头 。 ”莉莉的丈夫哽噎着说 。


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莉莉的主管医生周岩说 ， “瓷娃娃’怀孕生子 ， 风险极高 ， 随时有流产的可能 ， 而像莉莉这样自然受孕 ， 且能坚持到分娩 ， 已经是极低概率的事件了 。 这也是我们医院建院以来进行的首例‘瓷娃娃’剖宫产手术” 。 周岩坦言 ， “残障人士有生育的权利 ， 但是莉莉的这种情况 ， 考虑到手术风险和遗传的可能性 ， 作为医生 ， 我们并不提倡生育 。 早在莉莉孕期 ， 我们就建议放弃 ， 但她不舍得 。 现在 ， 既然已经走到了这一步 ， 我们会全力救治 ， 保护生命 。 ”


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产一科医护人员欢送莉莉平安出院


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新生儿科为宝宝抽血送做基因检测


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新生儿科精心护理宝宝


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【骨折|生命缘·生命的礼物｜山一大二附院为“瓷娃娃”母亲圆梦】宝宝在新生儿科治疗一周后出院

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