关节骨头|张嘉益演渐冻症演技获赞引落泪,关爱渐冻人,让生命不再无力


“渐冻人症”医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyptrophic lateral sclerosis) , 运动神经元病的一种 。

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一、疾病简介
肌萎缩侧索硬化症(Amyptrophic lateral sclerosis , ALS) , 是运动神经元病中最常见的一种类型 , 是一种逐渐加重的致死性神经系统变性病 。
病变主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束 , 导致上下运动神经元共同受损 。 由于患者的身体就像被冰冻住一样 , 故也称为“渐冻人症” 。
ALS发病年龄多在30~60岁 , 多数45岁以上发病 , 男性多于女性 。 患者通常存活时间为3~5年 。

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二、渐冻人症的早期症状有哪些?
渐冻人症的初期 , 患者往往只有一些异样的感觉和表现 , 没有明显的症状 , 很容易被忽视 。
渐冻人症的早期发病比较缓慢隐匿 , 多起于手 , 会感觉手指变的僵硬、无力、笨拙甚至出现肌肉萎缩、肌束震颤和麻木感 , 如手拿重物力量不足 , 手里东西易掉落等 。

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早期也可能侵犯到延髓 , 影响到说话 , 会出现声音的沙哑 , 喝水呛渴等症状 , 舌肌出现萎缩和舌面肌肉跳动 , 出现说话大舌头 , 含混不清 , 说不清楚等现象 。 也会出现从脚趾肌肉萎缩 , 逐渐向上发展的症状 , 如单脚站立不稳 , 脚下易绊倒 , 肌肉跳动 , 腿抽筋等 。 初期 , 身体两侧症状不对称 , 可从一个区域发展到另一个区域 。
三、渐冻症病因
关于渐冻症的病因 , 并不明确 , 有5%-10%的渐冻症患者有遗传性;还有是认为过多的谷氨酸产生兴奋性毒性作用 , 从而损害到运动神经元 , 这也是目前比较公认的发病机理;除此外 , 还有免疫功能(絮乱) , 神经营养缺乏等等原因 。
四、疾病诊断
由于ALS在疾病早期的临床表现存在较大的差异性 , 与多种神经系统疾病之间存在相同或相似的临床表现 , 且缺乏特异性生物学诊断标记 , 因此诊断较为困难 。
ALS的诊断通常基于临床发现在脑干、颈段、胸段、腰骶段4个区域中存在上、下运动神经元共同受累的症状和体征 , 结合家族史以及各种辅助检查的综合考量 , 多以排除法除外存在相同表现的其他神经系统疾病后予以确诊 。
其中 , 对于疑似ALS患者或有明确家族史的人群也可行ALS致病基因检测来早期诊断ALS , 并做好干预性措施 , 降低患病风险 。 尤其是对于已经明确诊断为ALS的患者一级或二级亲属来说 , 进行基因检测将有利于疾病的早期诊断和治疗 。
五、疾病治疗

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【关节骨头|张嘉益演渐冻症演技获赞引落泪,关爱渐冻人,让生命不再无力】尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病 , 但有许多方法可以改善患者的生活质量 。 早期诊断 , 早期治疗 , 尽可能地延长生存期 。 治疗上除了延缓病情发展和对症治疗的药物外 , 还包括营养管理、呼吸支持和综合治疗等 。