1、2021/6/16 1 多尿综合症 哈医大一院内分泌科哈医大一院内分泌科 刘晓民刘晓民 2021/6/16 2 多尿综合症 (The Syndromes of Polyuria) 大量的低比重尿的排出可能源于下述三方面的原因：大量的低比重尿的排出可能源于下述三方面的原因： lAVPAVP或或ADHADH分泌缺乏（中枢性尿崩症）分泌缺乏（中枢性尿崩症） l水的摄入过多（精神性或原发性多饮）水的摄入过多（精神性或原发性多饮） l肾脏对肾脏对AVPAVP作用的抵抗（肾性尿崩症）作用的抵抗（肾性尿崩症） 2021/6/16 3 中枢性尿崩症 （Central Diabetes Insipidus） l 。

2、定义：指由定义：指由AVP合成和合成和/或分泌障碍所导致的肾脏不能正常浓缩尿液或分泌障碍所导致的肾脏不能正常浓缩尿液 （在血浆有效溶质浓度增高的情况下）（在血浆有效溶质浓度增高的情况下） l病因病因：（：（1）约）约50%为特发性（为特发性（Idiopathic） （2）遗传性（）遗传性（x-linked,dominant or recessive） （3）继发性）继发性 A、创伤、手术、创伤、手术 B、感染：脑炎、脑膜炎、感染：脑炎、脑膜炎 C、肿瘤性：颅咽管瘤、下丘脑转移癌、垂体瘤等、肿瘤性：颅咽管瘤、下丘脑转移癌、垂体瘤等 D、结节病变：结节性肉芽肿、组织胞浆菌病、结节病变：结节性肉芽肿 。

3、、组织胞浆菌病 E、血管性：血管瘤、镰性贫血、血管性：血管瘤、镰性贫血 2021/6/16 4 中枢性尿崩症 （Central Diabetes Insipidus） l渐渐起病 ， 过度口渴渐渐起病 ， 过度口渴 ， 对限水（仅几小时）不耐受 ， 还可以有如下 ， 对限水（仅几小时）不耐受 ， 还可以有如下 临床表现：临床表现： 1、 有舌肿大、嗓音粗、午后低热等 。
有舌肿大、嗓音粗、午后低热等 。
2、日间和夜间多饮、多尿均明显日间和夜间多饮、多尿均明显 ， 以致病后生活习惯改变 。
， 以致病后生活习惯改变 。
3、 喜冷饮喜冷饮 ， 进屋后第一件事是寻找水源和厕所 。
， 进屋后第一件事是寻找水源和厕所 。
4、儿童患者常表现遗尿 ， 成人 。

4、常表现为大膀胱 ， 一次尿量可、儿童患者常表现遗尿 ， 成人常表现为大膀胱 ， 一次尿量可 1L ， 全日尿量常 ， 全日尿量常5L ， 当日出入量介于 ， 当日出入量介于1215L时 ， 可时 ， 可 出现消瘦、便秘 。
出现消瘦、便秘 。
5、儿童病人或当口渴中枢破坏或不敏感时 ， 可出现脱水和高、儿童病人或当口渴中枢破坏或不敏感时 ， 可出现脱水和高 渗 。
渗 。
2021/6/16 5 原发性多饮 (Primary Polydipsia) 定定 义：亦称为强迫性饮水 ， 指由于长期的精神或义：亦称为强迫性饮水 ， 指由于长期的精神或 情感应激或抑郁所导致的多饮、多尿综合症 。
情感应激或抑郁所导致的多饮、多尿综合症 。
多见于中年 ， 特别处于生育期的中年 。

5、妇女 ， 其多见于中年 ， 特别处于生育期的中年妇女 ， 其 发病率中枢性尿崩症 。
发病率中枢性尿崩症 。
临床表现：临床表现：常突然起病 ， 饮水量常变化不定 ， 症状可间常突然起病 ， 饮水量常变化不定 ， 症状可间 断断或反复出现 ， 或反复出现 ， 与尿崩症相比 ， 病人与尿崩症相比 ， 病人夜间多夜间多 饮、多尿症状常不如白天明显 ， 饮、多尿症状常不如白天明显 ， 给与给与AVP后后 口渴不消除 ， 实际上有造成水中毒的危险 ， 口渴不消除 ， 实际上有造成水中毒的危险 ，不喜冷饮 。
不喜冷饮 。
2021/6/16 6 肾性尿崩症 (Nephrogenic Diabetes Insipidus) 定定 义义 ：指由于肾脏（：指由于肾脏（AVP受体、水 。

6、孔蛋白或受体后缺陷）对受体、水孔蛋白或受体后缺陷）对 正常甚至超过正常水平的正常甚至超过正常水平的AVP不反应（不反应（ 抵抗）所导致抵抗）所导致 的多饮、多尿综合症 。
的多饮、多尿综合症 。
病因和分类病因和分类： （1）特发性或家族性 。
）特发性或家族性 。
（2）获得性：）获得性：A、溶质性利尿：每一肾单位糖、钠或尿、溶质性利尿：每一肾单位糖、钠或尿 素氮负荷素氮负荷 B、代谢紊乱：高钙血症、低血钾、代谢紊乱：高钙血症、低血钾 C、肾后性阻塞：尿道或前列腺性梗阻、肾后性阻塞：尿道或前列腺性梗阻 D、血管性：镰刀性贫血、结节性肉芽肿、血管性：镰刀性贫血、结节性肉芽肿 E、浸润性：淀粉样变、浸润性： 。

7、淀粉样变 F、囊性病变：肾囊肿、囊性病变：肾囊肿 G、中毒：锂、去甲金霉素、甲氧氟烷、中毒：锂、去甲金霉素、甲氧氟烷 （吸入麻醉剂）（吸入麻醉剂） 2021/6/16 7 肾性尿崩症 (Nephrogenic Diabetes Insipidus) 临床表现：临床表现： 遗传性肾性尿崩症多于婴儿遗传性肾性尿崩症多于婴儿 期发病 ， 表现低张尿、脱水、期发病 ， 表现低张尿、脱水、 呕吐和发热 ， 可伴生长障碍呕吐和发热 ， 可伴生长障碍 和智力发育障碍 。
和智力发育障碍 。
获得性肾性尿崩症除可以表现获得性肾性尿崩症除可以表现 原发性疾病的症状、体征外 ， 原发性疾病的症状、体征外 ，其它表现与中枢性尿崩症相似 。
其它 。

8、表现与中枢性尿崩症相似 。
2021/6/16 8 多尿综合症的诊断和鉴别诊断 首先需确定首先需确定： 主动限水后是否持续表现为多尿和主动限水后是否持续表现为多尿和 不能浓缩尿液；不能浓缩尿液； 对外源性抗利尿激素反应如何；对外源性抗利尿激素反应如何； 是否存在造成肾小管对是否存在造成肾小管对AVP不敏感不敏感 的原因 ， 包括药物、代谢异常和原的原因 ， 包括药物、代谢异常和原 发性肾脏病变 。
发性肾脏病变 。
2021/6/169 多尿综合征的实验诊断一览表多尿综合征的实验诊断一览表 Miller-Moses Test(金标准试验金标准试验)现用方法（禁水现用方法（禁水+ADH试验）试验） 尿渗透尿渗透 。

9、 压压 / 血血 渗透压渗透压 加入加入AVP 后后 升高的百升高的百 分比分比 陈述陈述尿量尿量 尿色尿色尿比重尿比重症状症状 体征体征 (BW.BP. P) 评述评述 正常正常19明显明显 减少减少 1.020 原发多饮原发多饮 19当血浆渗透压当血浆渗透压 285mOsm/kg开开 始注射始注射AVP 明显明显 减少减少 深深多多1.015 中枢尿崩中枢尿崩 完全性完全性 150注射注射AVP（5u）后）后 尿尿Osm/血血Osm1 无明显无明显 减少减少 浅浅1.010烦渴等烦渴等 不定不定 当当Bp下降或体重下降或体重 下降达下降达35%时 ， 时 ，应停止实验应停止实验 部分性部分性1 。

10、9注射注射AVP（5u）后）后 尿尿Osm/血血Osm1 有减少有减少变深变深可达到可达到1.015 但但1.020 肾性尿崩肾性尿崩1可能可能9无明显无明显 减少减少 浅浅1.010 实验中 ， 当尿实验中 ， 当尿Osm上升上升30mOsm/kg/hr时 ， 时 ， AVP 510u im. 当尿比重上升当尿比重上升0.005连续连续3小时 ， 方可注射小时 ， 方可注射AVP 。
血浆渗透压血浆渗透压285mOsm/kg,不能形成对内源性不能形成对内源性AVP分泌有效刺激分泌有效刺激,若给予若给予AVP可将原发性多饮误判为部分性尿崩可将原发性多饮误判为部分性尿崩. 原发多饮病人对禁水耐受 ， 达到需注射原发多饮病人对 。

11、禁水耐受 ， 达到需注射AVP的时间较长的时间较长 注射注射AVP后如尿渗透压上升后如尿渗透压上升9% ，但尿渗透压但尿渗透压/血渗血渗 透压比值仍透压比值仍1 注射注射AVP后 ， 尿比重仍无明显上升（后 ， 尿比重仍无明显上升（1.0151.020） 2021/6/16 10 治 疗 原则：根据病人的临床症状、体征、禁水原则：根据病人的临床症状、体征、禁水+抗利尿激素抗利尿激素 试验结果 ， 估计病人试验结果 ， 估计病人AVP合成和释放分泌障碍的合成和释放分泌障碍的 情况来选择治疗 。
情况来选择治疗 。
完全性尿崩症完全性尿崩症 激素替代治疗；激素替代治疗； 部分性尿崩症部分性尿崩症 激素替代或非激素治疗；激素 。

12、替代或非激素治疗； 外伤、垂体围手术期和昏迷病人外伤、垂体围手术期和昏迷病人短效短效AVP治疗；治疗； 肾性尿崩症肾性尿崩症 治疗原发病治疗原发病+双氢克尿噻；双氢克尿噻； 精神性（习惯性）多饮精神性（习惯性）多饮 主动限水 ， 去除诱因主动限水 ， 去除诱因 治疗可能存在的中枢病变 。
治疗可能存在的中枢病变 。
2021/6/16 11 一、激素替代治疗一、激素替代治疗 剂型和给药途径剂型和给药途径 A、水溶性、水溶性AVP制剂：皮下注射 ， 制剂：皮下注射 ， 510u/次次， 每日需数次 ， 适于 ， 每日需数次 ， 适于 需短期应用需短期应用AVP的病人 。
的病人 。
B、神经垂体素粉剂：（包括、神经垂体素粉剂：（包括A 。

13、VP和和LVP）鼻粘膜涂抹或吸收 ， ）鼻粘膜涂抹或吸收 ，适于旅游、出差时短期应用 。
副作用：粘适于旅游、出差时短期应用 。
副作用：粘 膜萎缩 。
膜萎缩 。
C、油剂鞣酸加压素：、油剂鞣酸加压素： （长效尿崩停）使用最普遍 ， 必须深部（长效尿崩停）使用最普遍 ， 必须深部 肌肉给药 ， 一般剂量肌肉给药 ， 一般剂量0.20.5ml/次 ， 次次 ， 次/15 天 。
天 。
2021/6/16 12 D、DDAVP（AVP的衍生物）抗利尿活性增加的衍生物）抗利尿活性增加23倍 ， 稳定且作倍 ， 稳定且作 用时间长 ， 无血管加压效应 。
可以皮下、肌注、静脉或鼻粘用时间长 ， 无血管加压效应 。
可以皮下、肌注、静脉或鼻粘 膜给药 。
膜给药 。
DDAV 。

14、P片剂（弥凝）片剂（弥凝） 0.10.2mg 每日每日2次即可次即可 DDAVP制剂被认为是目前最佳治疗选择 。
制剂被认为是目前最佳治疗选择 。
2021/6/16 13 二、非激素类抗利尿药物治疗二、非激素类抗利尿药物治疗 主要适于还有主要适于还有AVP残余释放的部分性尿崩症病人残余释放的部分性尿崩症病人 1、氯磺丙脲：机制刺激、氯磺丙脲：机制刺激AVP的释放 ， 增强的释放 ， 增强AVP对肾小管的作对肾小管的作 用 ， 用 ， 200500mg Qd 。
副作用：严重低血糖 ， 尤其在老年人或副作用：严重低血糖 ， 尤其在老年人或 具有垂体具有垂体 病变者 。
病变者 。
2、安、安 妥妥 明：机制刺激明：机制刺激AVP释 。

15、放并延缓其降解 ， 剂量：释放并延缓其降解 ， 剂量：0.5g 24次次/日 ， 与氯磺丙脲合用作用可增强 ， 饮酒可日 ， 与氯磺丙脲合用作用可增强 ， 饮酒可 减弱其作用 。
减弱其作用 。
副作用：消化不良、腹胀、肝功损害及肌痛 。
副作用：消化不良、腹胀、肝功损害及肌痛 。
2021/6/16 14 3、酰胺咪嗪、酰胺咪嗪：（卡马西平）通常为抗惊厥 ， 镇痛药 ， 也用于糖尿病神：（卡马西平）通常为抗惊厥 ， 镇痛药 ， 也用于糖尿病神 经病变的治疗 。
机制：经病变的治疗 。
机制：刺激刺激AVP释放 。
剂量：释放 。
剂量：400 600mg/日 。
日 。
副作用：肝损害、血象抑制、头痛等 。
副作用：肝损害、血象抑制、头痛等 。
4、双氢克尿噻、双氢克尿 。

16、噻:机制：机制： 排钠排钠钠消耗钠消耗GFR 伴近端小管液体重吸伴近端小管液体重吸 收收 进入髓袢升支的进入髓袢升支的Na+减少减少尿液稀释能力尿液稀释能力 用药时需限钠摄用药时需限钠摄 入 。
入 。
剂量：剂量：75150mg/日 ， 分次给药 。
日 ， 分次给药 。
副作用：长期应用低血钾副作用：长期应用低血钾,可同时补钾或间断（可同时补钾或间断（23周）周） 给药 ， 双克也是治疗肾性尿崩症的唯一临床有效药物 。
给药 ， 双克也是治疗肾性尿崩症的唯一临床有效药物 。
2021/6/16 15 注意注意 一过性尿崩病人 ， 不适当的一过性尿崩病人 ， 不适当的AVP治疗可导致水中毒 ， 治疗可导致水中毒 ，常见于垂体术后的病人 。
。

17、常见于垂体术后的病人 。
由其它制剂改为由其它制剂改为DDAVP制剂时 ， 也易致水中毒 。
制剂时 ， 也易致水中毒 。
尿崩症伴口渴中枢病变的病人 ， 易被忽视 ， 发生脱尿崩症伴口渴中枢病变的病人 ， 易被忽视 ， 发生脱 水 ， 此类病人治疗困难 。
水 ， 此类病人治疗困难 。
2021/6/16 16 试题一试题一 l患者女性 ， 36岁 ， 原发性不孕多年之后于一年前经产道产一死婴 ，产后曾有昏厥史 ， 之后出现多饮、多尿 ， 饮水量波动大（约48暖 瓶/日） ， 偶尔无夜饮 。
否认明显消瘦 。
阴腋毛脱失、闭经、体位性 头晕或餐前饥饿感 。
一个月前到当地医院治疗 ， 入院第三天经禁水 试验诊为“部分性尿崩症” ， 随即接受长效尿崩停（0.20.3ml im ，。

18、 1次/34天）治疗 ， 症状无明显改善 。
近10天时有恶心、呕吐 ， 2天 前晨起呕吐后 ， 出现一过性意识丧失和抽搐 ， 为进一步诊疗来我院 。
查体：BP：96/60mmHg ， 表情淡漠 ， 余无阳性体征 。
血糖 5.1mmol/L ， 血钠121mmol/L ， 尿比重1.018 ， 尿妊娠试验阴性 。
l问题：1.本例最可能的诊断（原发病、并发症）是什么？支持点？ 2.当地医院可能存在的诊疗不足是什么？ 2021/6/16 17 答案答案 1. 原发性（精神性）多饮 ， 药物性水中毒 有精神性诱因；饮水量大、波动大、偶无夜饮；无闭经、低血糖 或体位性头晕症状；尿崩停治疗后口渴无改善 ， 有低钠血症伴抽搐 和意识改变 。
2. 行禁水试 。

19、验前没有让病人充分限水 ， 过度的饮水明显降低了肾血管 髓袢的渗透梯度 ， 致禁水试验时尿比重不能有效提高 ， 进而导致误 诊（部分性尿崩症）和误治（长效尿崩停） ， 致急性水中毒 。
2021/6/16 18 试题二试题二 l男性 ， 垂体大腺瘤经额术后及放疗后 ， 因全垂体前叶功能低激素替代治疗0.5年 ，现强的松早4片 ， 下午2片 ， 优甲乐每日2片 。
本次因偶尔头晕伴经常饥饿感就诊 。
述平素食欲好 ， 无口渴 ， 每日饮水12暖瓶左右 ， 近期体重增加 。
查体：面色红 润 ， BP：136/86mmHg ， 甲状腺无肿大 ， 心脏及肺部检查正常 ， 腹壁脂肪堆积 ，未见紫纹 。
实验室检查：FPG 4.1mmol/L ， 血钾3.9mmol/L ， 血钠163 。

20、mmol/L ， Cr 101mmol/L ， BUN 10.1mmol/L；血象：HB 17.1g/dl ， RBC 610万/mm3， WBC 7.4千/mm3 ， DC正常；尿常规：尿糖（-）蛋白（-）酮体（）尿比重1.007 ， 余 项正常；改良茂森氏法：最大尿浓缩比重为1.012；内分泌检查：钾功：FT3 1.51pg/ml（正常1.71-3.71pg/ml） ， FT4 1.51ng/dl（正常0.7-1.4ng/dl） ， TSH 0.12uIU/ml（正常0.31-0.49uIU/ml）；性激素E2、P、T、FSH、LH均处于正常 低限或略低 ， PRL水平正常 。
l问题：1.此病人目前的诊断是什么？如有与以 。

【多尿综合症The|多尿综合症(The Syrdromes of Polyuria】21、往不同的诊断 ， 其依据是什么？ 2.除了性腺方面外 ， 你认为病人目前治疗有无不当之处？如何调整方案？ 2021/6/16 19 答案答案 l1.垂体大腺瘤术后+放疗后 ， 全垂体功能低下（替代中）；口渴缺失性中枢 性尿崩症 。
依据：a 肿瘤+手术、放疗史； b 有血液浓缩的证据； c 血钠明显升高伴尿比重低 ， 最大尿浓缩能力低； d 饮水偏多+无口渴 。
l2.有三处不当之处：a 糖皮质激素过量； b 甲状腺替代药物不妥； c 未治疗尿崩症 调整方案：a 强的松减量 ， 逐渐减至接近生理剂量上限的附近； b 将部分优甲乐换为甲状腺素片 c 尿崩停或尼凝治疗尿崩症 若有不当之处 ， 请指正 ， 谢谢！若有不当之处 ， 请指正 ， 谢谢！ 。

稿源：(未知)

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标题：多尿综合症The|多尿综合症(The Syrdromes of Polyuria