1、1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施 2、熟悉SLE的免疫学检查 3、了解SLE病因、发病机制和病理特点,讲授目的和要求,SLE 病名的由来,Systemic Lupus Erythematosus 的简称 ， 是由一名美国医师命名 最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道 台湾省根据SLE读音亦有将本病称为“思乐医” 新加坡人称为“蝴蝶病,SLE,系统性红斑狼疮,多种 自身 抗体 存在,多系 统损 害,SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点 SLE好发于2040岁的育龄女性,女:男=9:1 。

2、 ， 在儿童和老年约为3:1 我国的患病率为1/1000,概 述,确切病因未明 ， 与多种因素有关 1.遗传： 部分患者亲属中SLE的发病率高 易感基因：如HLA-II类的DR2 ， DR3频率异常 ， 并与自身抗 体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等 2.环境因素：日光、紫外线、药物（普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、苯妥英那、异烟肼、丙基硫氧嘧啶等）、微生物病原体等 3.雌激素：发病在更年期前女性多 ， 男:女=1:9,病 因,发病机制,易感者,紫外线,病原体,免疫耐受性减弱,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(R 。

3、o) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮,病理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓,局部组 织缺血 和功能 障碍,消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,临床表现,1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等 2、皮肤黏膜：80患者在病程中出现皮疹 颊部蝶形红斑 ， 最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑,光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis 。

4、） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynauds phenomenon,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,指掌部 红斑,盘状红斑,蝶形红斑,盘状狼疮,系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹,手指血管炎,系统性红斑狼疮：手指坏疽,亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹,亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹,日晒后 大疱样皮疹,浆膜炎,3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液、腹腔积液,关节痛,肌痛,股骨头 坏死,肌肉骨骼,肾,狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 约75患者有LN的临床表现 ， 尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、 。

5、肾病综合征型 ， 偶可为急进性肾炎型,6、心血管 心包炎 ， 心肌损害 ， 心瓣膜病 ， 周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常 ， 心力衰竭 7、肺病变 胸膜炎：35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎：活动后气促、干咳、低氧血症、 肺功能异常 。
肺间质性病变 肺动脉高压,8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus ， NP） 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;
幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累 腰穿检查：颅压高、脑脊液蛋白高、白细胞数增高、葡萄糖减少,神经精神狼疮(NP狼疮,精神 障碍,头痛,意识 障碍,癫痫,偏瘫,呕吐 。

6、,9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40患者血清转氨酶升高 ， 少数并发急腹症 ， 如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,10、血液系统 贫血：见于60%的活动期SLE ， 10%为AIHA ， Coombs试验阳性 白细胞减少：40%患者 ， 抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少：20%患者 ， 抗血小板抗体阳性 轻中度淋巴结肿大：20%患者 ， 病理示淋巴组织反应性增生 ， 少数为坏死性淋巴结炎 脾大：15%患者 11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经,实验室和其他检查,血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 血生化指标异常：白蛋白 。

7、 ， 球蛋白 ， 严重肾损害者尿素氮 ， 肌酐 血沉增快,一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies ， ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者 ， 特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 其含量或滴度与疾病活动性密切相关 多出现在SLE的活动期,自身抗体,3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一 。
特异性99 ， 敏感 性25 。
仅在SLE中出现 ， 阳性不代表疾病活动性 。
（2）抗RNP抗体：阳性率40 ， 对SLE诊断特异性不高；与SLE 的雷诺现象及肌炎相关 。
（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干 。

8、燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动 ， 提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害,二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体 ， Coombs试验阳性 ， 抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体pANCA,补 体,常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测 C3下降是SLE活动的指标之一 C4低下除表示SLE活动性外 ， 尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现,一、狼疮带试验 用免疫荧光 。

9、法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带 SLE的阳性率约为50% ， 狼疮带试验代表SLE活动性,狼疮带试验阳性,病理检查,二、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值,LN 的免疫病理表现,X线及影像学检查,X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断,多浆膜腔积液,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规 尿常规 血沉,抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体,C3 C4 CH50,诊断 治疗 预后,MRI CT,实验室和其他辅助检查,SLE50% 代表S 。

10、LE 活动性,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与19 。

11、82年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies,如果11项中有4项阳性者 ， 在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后 ， 可诊断为SLE 。
其特异性为85 ， 敏感性为95,SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订,诊断标准,面颊红斑盘状斑 日光过敏关节炎 心包炎症狼疮肺 口腔溃疡肾病变 血液系统四减少 精神症状非少见 免疫标志细测定 抗核抗体最敏感,记忆口诀,SLE病情的判断,疾病的活动性 常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估 疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度 ， 伴心、脑、肾等主要脏器 受累 ， 发生 。

12、AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重 狼疮危象：急性的危及生命的重症SLE：急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏、严重心脏损害、严重狼疮肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎 。
感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重,治 疗,早期诊断、早期治疗 ， 个体化治疗 治疗原则：疾病活动且病情重的患者 ， 予强有力的药物控制 ， 病情缓解后 ， 则接受维持性治疗 处理难控制的病例,抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用,心理治疗 ， 使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 避免诱发因素和刺激 药物 ， 阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕 ， 防治感染,1.一般治疗,2.糖 。

13、皮质激素（glucocorticoid, GC,根据病情以及对激素的反应行个体化使用 对不甚严重病例 ， 泼尼松每日1mg/kg ， 晨起顿服 至48周后逐渐减量 ， 每12周减10 ，减至每日0.5mg/kg ， 减量应更慢 ， 再维持量 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE ， 甲泼尼龙 l000mg/d ， 连用3天 ， 接着泼尼松治疗,不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等 ， 应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗412周 ， 激素在病情允许情况下 ， 宜尽快减小剂量,临床常用各种糖皮质激素的特点,半衰期可因同 。

14、时应用其它药物而发生变化,3.免疫抑制剂,较严重的SLE ， 应用大剂量激素联合免疫抑制剂 ， 更好地控制SLE活动 ， 减少SLE暴发 ， 减少激素 应监测免疫抑制剂的副作用,1）环磷酰胺（cyclophosphamide ， CTX） CTX冲击疗法 ， 每次剂量1016mgkg ， 每24周1次 ， 6次后 ， 改为每3个月1次 ， 至活动静止后1年 副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等 ， 当血白细胞3109L时 ， 暂停使用,糖皮质激素联合环磷酰胺 有效控制狼疮活动 有效控制狼疮复燃(flare)和复发(relapse) 肯定的长期肾脏保护作用 肯定的副作用 长期应用 ， 累积剂量,2）硫唑嘌呤（azathioprine） 疗 。

【系统性红斑狼疮|系统性红斑狼疮SLEppt课件】15、效不及CTX好 ， 适用于中等严重病例 ， 脏器功能恶化缓慢者 ， 剂量每日口服2mgkg （3）环孢素（cyclosporin） 大剂量激素联合免疫抑制剂使用412周 ， 病情仍不改善 ， 应加用环孢素 ， 每日5mgkg ， 分2次服 ， 3个月后渐减量 ， 维持治疗 ， 注意肝、肾损害,4）麦考酚吗乙酯(mycophenolate mofetil ， MMF) 可与激素 ， 或其他免疫抑制剂同时应用 （5）羟氯喹(hydroxychloroquine) 对皮疹、关节痛及轻型患者有效 ， 久服可能对视力有 影响 （6）雷公藤总甙(tripterygium Glycosides) 有一定疗效 ， 不良反应较大 ， 如对性腺的毒性,IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发严重感染者 每日0.4g/kg ， 静脉滴注 ， 连用35天,4.大剂量免疫球蛋白,预 后,生存率 5年约85% ， 10年约75% ， 20年约68% 有下述者预后差 血肌酐已升高；高血压；心肌损害伴心功能不全；严重NP狼疮 死亡原因 死于SLE本身病变者约占半数 。
最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭 。
死于SIE并发症者亦约占半数 ， 主要是感染 。

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