1、出血性疾病,1,出血性疾病,出血性疾病,2,一、概述,出血性疾病指正常止血功能发生 障碍所引起的异常情况 ， 由血管壁异常、血小板数量或功能异常、凝血机能障碍所引起的 ， 表现为自发出血或轻微损伤后出血不止,出血性疾病,3,出血性疾病,4,出血性疾病,5,出血性疾病,6,出血性疾病,7,出血性疾病,8,出血性疾病,9,出血性疾病,10,出血性疾病,11,出血性疾病,12,出血性疾病,13,出血性疾病,14,出血性疾病,15,出血性疾病,16,出血性疾病,17,出血性疾病,18,出血性疾病,19,出血性疾病,20,出血性疾病,21,出血性疾病,22,出血性疾病,23,出血性疾病,24,出血性疾病,25, 。

2、出血性疾病,26,出血性疾病,27,诊断要点 临床表现+既往史、家族史、化学品接触史或过敏史+筛选试验特殊检查 1）出血病史和诱因(patients history)： 有药物接触史 ， 多提示血小板性； 碰撞后出血不止 ， 多为凝血因子障碍 。
2）家族史(family history)： 幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病 。
3）出血方式(bleeding presentation)： 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主 ， 多提示血小板性或血管性出血 ， 如瘀斑隆起 ， 多提示为血管性 。
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主 ， 则提示凝血因子-抗凝系统缺乏,出血性疾病,28,治疗要点 1.病因治疗 （1）有效预防与治疗原 。

3、发病 （2）避免使用和接触可加重出血的物质和药物 。
2.止血措施 （1）补充凝血因子或血小板 （2）止血药物 1）促进血管收缩、增加血管致密度或改善血管通透性的药物: 2）维生素K: 3）其他 （3）局部处理： 3.其他治疗,出血性疾病,29,二、特发性血小板减少性紫癜,出血性疾病,30,三、过敏性紫癜,出血性疾病,31,血栓性血小板减少性紫癜,出血性疾病,32,四、血友病,血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病 。
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同 ， 可分为： (1). 甲型血友病：是由于凝血因子八（即）缺乏引起 ， 亦称作血友病A ， 是临床上最常见的血友病 ， 约占血友病人数的80%-85% ， 在某 。

4、些高发地区甚至更高 。
(2). 乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起 ， 亦称作血友病B ， 临床较甲型血友病少见 ， 约占血友病人数的15%左右 。
(3). 丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即缺乏 ， 国外又称作Rosenthal综合征） 。
缺乏症在我国极为少见 。
(4).获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降 ， 或活性降低 ， 如获得性凝血因子八（）缺乏症 ， 常由于自身产生因子抗体 ， 导致凝血功能障碍 ， 导致获得性血友病（甲型血友病,出血性疾病,33,病因及发病机制 血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病 ， 而丙型血友病（遗传性缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病 。
在我国多数为 。

5、甲型血友病为主 ， 致病基因位于女性X染色体上 ， 也就是女性携带基因 ， 导致下一代男性发病 ， 而下一代女性均为正常人 。
所以 ， 血友病患者常有家族史 ， 常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者 ， 不发病） ， 然后遗传给下一代男性 ， 也称“隔代遗传,出血性疾病,34,出血性疾病,35,出血性疾病,36,临床表现 1.出血 特点为： （1） 出血不止：多为轻度外伤、小手术后； （2） 与生俱来 ， 伴随终身； （3） 常表现为软组织或深部肌肉内血肿； （4） 负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出 ， 最终可致关节畸形 ， 可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节) 。
（5） 出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程 。

6、度有关,出血性疾病,37,出血性疾病,38,2.血肿压迫症状及体征, 常见的有： （1） 血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩； （2） 压迫血管、输尿管引起症状； （3） 压迫胸腹腔等脏器 ， 影响内脏功能,出血性疾病,39,甲型血友病严重程度分型,出血性疾病,40,实验室及其他检查 1.血象及血小板功能 2.筛查试验 3.确诊试验 4.F:C或F:C活性检测,出血性疾病,41,诊断要点 根据病人起病年龄、性别、符合X性染色体隐性遗传家族史及出血的特点 ， 结合相关检查可确诊,出血性疾病,42,治疗要点 1.局部出血的处理 2.补充凝血因子 （1）常用制剂 （2）常用剂量及用法 3.药物治疗 。

7、 （1）去氨加压素 （2）其他药物 4.其他,出血性疾病,43,五、弥散性血管内凝血,弥散性血管内凝血是一个综合征 ， 不是一个独立的疾病 ， 是在各种致病因素的作用下 ， 在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集 ， 形成广泛的微血栓 。

来源：(未知)

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标题：出血|出血性疾病课件