1、先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 什么是胆道闭锁？什么是胆道闭锁？ (先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页) 胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？ 如何诊断胆道闭锁？难吗？如何诊断胆道闭锁？难吗？ 治疗胆道闭锁有什么方法？治疗胆道闭锁有什么方法？ 胆汁由肝细胞分泌胆汁由肝细胞分泌 胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇 胆红素胆红素 死亡的红细胞死亡的红细胞 胆盐胆盐 参与消化功能参与消化功能 病因病因 目前不明目前不明 与炎症、感染尤其是病毒感染有关与炎症、感染尤其是病毒感染有关 （巨细胞病毒）（巨细胞病毒） 病病 。

2、理与分型理与分型 分型分型 按梗阻部位不同可分为按梗阻部位不同可分为6型型 不能吻合型不能吻合型 、型约占型约占8090 能手术吻合型能手术吻合型 、型型 约占约占1020 胆道闭锁后果胆道闭锁后果 胆汁排不出胆汁排不出 血胆红素升高尤其是直接胆红素升高血胆红素升高尤其是直接胆红素升高 皮肤、巩膜黄染皮肤、巩膜黄染 消化功能下降消化功能下降 胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化 门脉高压消化道出血肝功能衰竭门脉高压消化道出血肝功能衰竭 病病 理理 肝脏呈胆汁性肝硬化改变肝脏呈胆汁性肝硬化改变 胆小管增生管内可见胆栓胆小管增生管内可见胆栓 肝门区大量纤维组织增生肝门区大量纤维组织增生 录像录像 临床表现临床 。

3、表现 进行性黄疸灰白或浅黄色大便深茶色尿进行性黄疸灰白或浅黄色大便深茶色尿 肝大硬肝大硬 足月产患儿初生无异常黄疸在生后足月产患儿初生无异常黄疸在生后23周开始周开始 （生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深（生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深 大便颜色开始正常以后浅黄或陶土色大便颜色开始正常以后浅黄或陶土色 晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便 可使粪便略呈黄色尿深黄如浓茶可使粪便略呈黄色尿深黄如浓茶 肝脏明显肿大质硬以后脾肿大引起门脉高压肝脏明显肿大质硬以后脾肿大引起门脉高压 消化道出血未经治疗多在消化道出血未经治疗多在1岁内死亡岁内死亡 诊断诊断（ 。

4、1） 早期诊断早期手术早期诊断早期手术 手术日龄在手术日龄在60天以内术后胆汁排出率天以内术后胆汁排出率 可达可达82 90黄疸消退黄疸消退55 60 手术后肝脏仍进行性纤维化手术后肝脏仍进行性纤维化 手术延迟效果差手术延迟效果差3个月后肝脏病变已不可逆个月后肝脏病变已不可逆 4个月手术的无长期存活个月手术的无长期存活 因此争取因此争取60天内手术最好在天内手术最好在40天内天内 诊断诊断（2） 主要与新生儿肝炎鉴别主要与新生儿肝炎鉴别(早期非常困难早期非常困难) 均有阻塞性黄疸临床表现均有阻塞性黄疸临床表现 血清胆红素动态观察血清胆红素动态观察 直接胆红素升高直接胆红素升高 B超检查：观察餐 。

5、前后胆囊大小变化超检查：观察餐前后胆囊大小变化 及肝门纤维块及肝门纤维块 MRI：磁共振胰胆管检查：磁共振胰胆管检查 肝胆道核素检查：肝胆道核素检查：DIDA排泄试验排泄试验 十二指肠引流十二指肠引流 腹腔镜检查腹腔镜检查 肝活检肝活检 B超检查：超检查： 不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断 多数多数“未见胆囊未见胆囊”“胆囊发育不良胆囊发育不良” 掌握掌握B超检查这一特征对诊断有帮助超检查这一特征对诊断有帮助 观察进食前后胆囊的收缩率胆囊收缩超观察进食前后胆囊的收缩率胆囊收缩超 过过50%可排除胆道闭锁可排除胆道闭锁 胆道闭锁患儿多可在肝门部见纤维块 。

6、胆道闭锁患儿多可在肝门部见纤维块 优点优点 无创伤性可重复进行无创伤性可重复进行 特别是观察肝门纤维块准确率较高特别是观察肝门纤维块准确率较高 能较早期地做出正确诊断能较早期地做出正确诊断 缺点缺点 肝门纤维块较小（年龄）仍难见纤维块肝门纤维块较小（年龄）仍难见纤维块 难以作出诊断难以作出诊断 MRI（磁共振）：（磁共振）： 不控制呼吸的不控制呼吸的MRCP MRCP能清楚显示正常新生儿胆道解剖能清楚显示正常新生儿胆道解剖 胆囊胆囊管总胆管总肝管左右肝胆囊胆囊管总胆管总肝管左右肝 管肝内二级肝管的胆道管肝内二级肝管的胆道 胆道闭锁仅能显示空瘪的胆囊胆道闭锁仅能显示空瘪的胆囊 可见门静脉周围纤维 。

稿源：(未知)

【傻大方】网址：/a/2021/0819/0023819025.html

标题：胆道|胆道闭锁儿科讲课课件