医脉通呼吸科@患者表现为肺水肿，但病因却出乎意料……( 二 )

2.进一步检查
卧位肾素-醛固酮：PR.0.97ng/（ml·h）， AL.5.13ng/dl ，结果正常。
皮质醇节律：8a.6.93μg/dl ， 4P.3.11μg/dl ， 0A.2.70μg/dl ，结果正常，节律存在。
血儿茶酚胺（未发作时留取）：去甲肾上腺.63.86ng/ml ，肾上腺.2.11ng/ml ，多巴胺4.75ng/ml ，结果正常。
【医脉通呼吸科@患者表现为肺水肿，但病因却出乎意料……】24小时尿儿茶酚胺（未发作时留取）：去甲肾上腺.293.8ng/ml ，肾上腺素50.03ng/ml ，多巴.405.63ng/ml 。尿去甲肾上腺素近正常上限2倍增高，肾上腺素和多巴胺结果正常。
冠状动脉造影检查：冠脉未见狭窄。
肺动脉造影：结果正常，未见肺栓塞征象，主肺动脉、右房、右室测压正常。
全腹增强CT：左侧肾上腺类圆形结节，大小3.2cm×3.6cm ，其内密度不均，边缘可见环形强化（图2）。腹主动脉下段局限性扩张，最大截面积5.2cm×5cm ，考虑腹主动脉瘤，边缘可见新月形低密度影，考虑附壁血栓（图3）。

本文插图
图2 全腹增强CT

本文插图
图3 全腹增强CT
3.最终诊断
嗜铬细胞瘤；心律失常-室性期前收缩，短阵室速；腹主动脉瘤；肺部感染。
4.拟治疗
建议患者手术治疗，但患者因个人原因暂不同意手术，未能来院定期随访。
专家点评
嗜铬细胞瘤的临床表现具有多发性、多样性、复杂性、凶险性的特点，其典型临床表现为阵发性高血压伴头痛、心悸、出汗，既往有文献报道嗜铬细胞瘤一些少见的临床表现如急性腹痛、急性呼吸窘迫综合征、高热等。
长期高浓度儿茶酚胺对心肌有直接损害作用，称为儿茶酚胺心肌病，导致局部心肌坏死、左心功能受损、心律失常，甚至心源性休克的发生。高浓度儿茶酚胺造成冠脉痉挛、冠脉微循环障碍和心肌耗氧量增加，致心肌缺血缺氧，患者出现急性冠脉综合征的临床表现。
这位患者以间断胸闷憋气为主要临床表现，发作诱因不明显，发作时伴血压增高、明显头痛、大汗及恶心， CTnI轻度升高，发作时心电图表现为心律失常和ST-T改变，提示患者出现心肌损害，完善冠脉造影检查阴性，排除了冠心病诊断。患者咳粉红色泡沫痰，查体肺部听诊闻及湿性啰音，胸部CT示双肺多发斑片状磨玻璃影，完善肺动脉造影检查除外肺栓塞，提示存在肺水肿。
目前嗜铬细胞瘤患者肺水肿的发病机制还未十分明确，病因可以分为心源性和非心源性。心源性肺水肿更为常见，主要与高浓度儿茶酚胺对心脏的局部损害有关。嗜铬细胞瘤以非心源性肺水肿为首发症状的相关报道较少，其发生机制可能与儿茶酚胺直接作用于肺血管，使肺静脉收缩，肺毛细血管压增高，血管壁通透性增加有关，导致肺泡渗出、肺水肿。
还有研究发现嗜铬细胞瘤并肺水肿患者的肺泡灌洗液中中性粒细胞明显增多，符合急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征肺内中性粒细胞聚集的特点，认为儿茶酚胺诱导中性粒细胞在肺内聚集导致肺水肿。这位患者心脏彩超无明显室壁运动障碍，左室收缩功能正常，入院后复查心脏彩超左室大小正常，不能完全排除患者可能出现一过性左室收缩功能障碍的可能性，这位患者没有应用强心、利尿药物，但憋气、咳血痰症状逐渐好转，肺CT呈现“碎石路征”表现，结合患者的临床表现、心脏彩超和肺CT表现，更支援非心源性肺水肿的诊断。
从这个病例给我们的启示是嗜铬细胞瘤虽然是一种少见的继发性高血压，但往往来势凶猛，且一些患者并没有典型的临床表现，这位患者就以非心源性肺水肿为主要临床表现，所以在临床工作中对一些难以解释的肺水肿病因的鉴别诊断非常重要，避免误诊。这位患者同时合并腹主动脉瘤，病情更加复杂和凶险，嗜铬细胞瘤手术治疗对改善预后非常重要。总之，对嗜铬细胞瘤这种疾病我们应引起足够重视，加强筛查，早期诊断、及早治疗具有非常重要的临床意义。