医学界儿科频道指甲上有白点、竖纹……怎么回事？这份儿童甲病大全快看看！( 三 )

表3. 儿童病理性甲改变的病因分类

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01
甲髌综合征（nail-patella syndrome）

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甲髌综合征（图源：https://nail.ftempo.com/）
甲髌综合征是遗传性甲和髌骨发育不良，特点是多种骨的异常，最初影响肘和膝，并有相关肾病，少数病例有眼和血管异常。
95.1%的甲髌综合征患者在出生时就有明显的甲异常，可能仅限于指甲，通常为拇指，表现为小甲或无甲，甲板薄或无，脆性增加，伴Beau线、甲纵嵴和三角形甲半月。
02
外胚层发育不良（ectodermal dysplasias）

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外胚层发育不良[2]
外胚层发育不良是一组复杂的先天性疾病，包括170~200种不同的情况。其特征是两个或多个外胚层结构（头发、甲、牙齿和汗腺）发育异常。指甲改变无特异性，大多表现为发育不全伴甲下角化过度，亦可表现为无甲症、小甲症、甲变薄或甲分离等。
03
先天性角化不良（dyskeratosis congenita）
先天性角化不良是一种罕见的先天性中胚层及外胚层发育不良综合征，可能表现出不同的遗传模式。典型三联征是甲营养不良、口腔黏膜的白斑角化症和皮肤广泛网状色素沉着。甲改变可为首发表现，出现在儿童早期，有时早至1岁，表现为甲分裂、营养不良和甲脱落等。
04
大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa）

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大疱性表皮松解症[6]
大疱性表皮松解症是一组遗传性疾病，其主要影响真表皮结合部的结构和功能。甲母质受损、甲床大疱和瘢痕可致甲异常。常见症状包括甲床起疱、甲沟炎、甲萎缩、甲弯曲、甲增厚、进行性角化过度和鹦鹉喙甲畸形（parrot beak nail deformity），反复起疱可能导致永久性甲脱落。
05
先天性拇趾错位（congenital malalignment of the hallux）

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先天性拇趾错位[2]
亦称先天性大趾甲错位（congenital malalignment of the big toenail），由于甲母质横向偏移，与趾骨中轴不平行，产生短的营养不良性甲。通常为双侧受累，并常引起甲周炎症、甲弯曲和甲板改变（如甲纵嵴）。近半数患者可自发改善。
06
先天性侧缘甲皱襞肥厚Congenital Hypertrophy of the Lateral Nail Folds

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先天性侧缘甲皱襞肥厚[2]
侧缘甲皱襞肥厚，部分或完全覆盖甲板。由于甲板和软组织生长不同步，先天性侧缘甲皱襞肥厚在出生时或出生后不久即出现。甲皱襞肥厚可能引起甲沟炎和反甲等。此病可能会自发改善，如无改善则需考虑手术治疗。
07
第4趾甲弯曲（curved nail of the 4th toe）
此为先天性疾病，通常累及双侧，骨或软组织无异常，与任何综合征无关，无特殊临床意义。
08
无甲症（anonychia）和小甲症（micronychia）

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无甲症[2]
无甲症和小甲症可孤立发生，亦可为多种综合征的表现之一，如Iso-Kikuchi 综合征（先天性示指甲发育不良）、外胚层发育不良和甲髌综合征。无甲症亦称指/趾甲缺如，意为指甲部分或完全缺失。小甲症是甲板发育不全的先天性畸形。