导致肝硬化、肝癌的免疫性肝病：原发性胆汁性胆管炎（上）原发性胆汁性胆管炎（Primarybiliarych

原发性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis ， PBC)是一种自身免疫性疾病。在过去，它叫原发性胆汁性肝硬化（ primary biliary cirrhosis ， PBC）。

几十年前我们第一次清晰识别出该病时，几乎所有病人都已经肝硬化。随着医学科学进步，已经开始逐渐弄清楚该病的自然病程、临床特征等。故，今天的医生可以更早期识别和诊断。不再像既往，需待「肝硬化」后才能意识到该病的存在。因此，相对命名「肝硬化」，采用「胆管炎」更能体现该病变的特征。

PBC的病理特征：免疫介导下，胆管上皮细胞持续损伤；导致胆管逐渐破坏并最终消失。肝小叶内胆管持续丢失会引起胆汁淤积，最终可导致肝硬化和肝衰竭。