1958年Ian Mackay和他的同事首次描述了PBC病人身上存在自身抗体 。 随后的研究证实该抗体是针对线粒体的自身抗体 ， 即抗线粒体抗体（Antimitochondrial antibodies ， AMA) 。 1987年Eric Gershwin和他的同事证实 ， AMA针对的靶抗原是PDC-E2 。 后续进一步研究证实靶抗原包括：

丙酮酸脱氢酶复合体里的亚单位E2（E2 subunit of pyruvate dehydrogenase complex ， PDC-E2) 。

支链2-氧酸脱氢酶复合体的亚单位E2（E2 subunit of branched chain 2-oxo-acid dehydrogenase complex ， BCOADC-E2)、

酮戊二酸脱氢酶复合体的亚单位E2 (E2 subunit of the oxoglutarate dehydrogenase complex ， OGDC-E2)

二氢硫辛酸脱氢酶（E3）结合蛋白（dihydrolipoamide dehydrogenase (E3)-binding protein ， E3BP)

丙酮酸脱氢酶复合体E1α亚基（E1α subunit of pyruvate dehydrogenase complex ， PDC-E1α)

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