淋巴结|从感冒到结核、肿瘤，再到中风，38岁女子“怪病”缠身，竟和一个小小的抗体有关( 四 ) 确诊|日本|病例|朝日新闻

虽然说着同一种语言，医生查房的讨论王女士却几乎一个字也没听懂。但看着教授们对她的病情梳理得非常有条理，做决策和下指示也非常果断，王女士和家里人多少感到安心了很多。
医生再次给王女士做了淋巴结活检、抽出她头顶包块的脓液（没错，它变得软软的竟然是因为化脓了），同时又开始了“吊盐水”和“打针”（亚胺培南+阿米卡星+阿奇霉素）。住了十几天院后，王女士终于不发烧了。
又过了两天，教授查房时告诉王女士，她头部的脓液和淋巴结组织都培养出了同一种真菌，叫“马尔尼菲篮状菌” 。真菌？王女士忍不住脑补自己头部长出来一朵蘑菇，或是一团毛绒绒的霉。
教授开始在床旁给学生讲课，王女士又进入了拼命想捕捉点信息却听得云里雾里的状态，什么“双相”、“葡萄酒”、“机会”、“免疫缺陷” 。医生给她加了一个叫“伊曲康唑”的抗真菌药，1周后，王女士开始有了精神，自己感觉身上的包块在减小，关节也不怎么疼了。
辅助检查：
淋巴结组织病理：（颈部）淋巴结化脓性炎性纤维化；
淋巴组织培养：马尔尼菲篮状菌，药敏：对两性霉素B、伊曲康唑、伏立康唑、氟胞嘧啶等药物均敏感；
头皮包块脓液培养：马尔尼菲篮状菌；

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A：培养结果 B

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B镜下所见
A.淋巴结活检组织及头颅包块脓液培养报阳，红色箭头所指的是培养时间的延长，菌株颜色的变化。马尔尼菲篮状菌在25度环境下病原体呈青霉相，培养48小时菌落大小为1~3mm，呈灰白色，72小时后菌落迅速增大变红，继续培养菌落颜色进一步加深呈葡萄酒样。B.马尔尼菲篮状菌镜下形态
多了这个抗体，让机会性感染找上门来
后面医生们给王女士讲解了，这个真菌也好，之前检查出的“非结核分枝杆菌”也好，在正常人中都比较少见，艾滋病的患者、用化疗药物的患者、器官移植后等等免疫力低下的患者才常见。王女士却两个菌都感染了，并且还播散到全身，是为什么呢？
教授们让王女士做了个“抗干扰素(IFN)-γ自身抗体检测”。她听说这个医院内还没开展，是华山感染的医生们在自己实验室里帮她检测掉的。结果显示王女士“抗IFN-γ自身抗体阳性”，教授给她讲解说，这个“干扰素γ”是人体内抵御胞内病原体的重要“将领”，她身体里的“自身抗体”，是她免疫系统把这个重要的“将领”当成敌人攻击了，并且阻挠了它率领“士兵”抵御一些细胞内病原体的活动。因此，正常人不太会感染的病菌，到王女士身上就成了四处播散的“怪病”。
真相水落石出，华山感染的医生再次调整抗感染方案后，王女士的病情也逐渐全面好转，她回到了家乡的医院继续治疗。
治疗经过：
1、阶段一：亚胺培南西司他丁1g q8h（11月15日-12月13日）+阿米卡星0.6g qd（11月15日-12月18日）+阿奇霉素0.5g qd（11月15日-）；疗效：治疗11天后体温平； 2、阶段二：加用伊曲康唑250mg qd；疗效：治疗1周后患者一般状况及关节疼痛好转； 3、阶段三：（回当地医院）维持阿奇霉素+头孢西丁抗NTM治疗，伊曲康唑换回两性霉素B治疗，起始量为10mg，每天增加5mg，至40mg维持，治疗20天停药（累积量695mg）；疗效：病灶持续好转，出院；4、阶段四：（出院当地医院随访）维持阿奇霉素+头孢西丁，出院3月后停用；口服伏立康唑200mg bid，半年后换用伊曲康唑。
未完待续好转停药后，发热咳嗽又找上门来了一次，王女士又去了好几趟华山感染科复查，痰和血里都培养出了“萨斯喀彻温分枝杆菌”，王女士听医生讲解说，这又是一个“非结核分枝杆菌”。这次除了给王女士制订抗感染方案，华山感染的医生还尝试从根源上解决问题，用丙种球蛋白冲击治疗封闭王女士体内的抗IFN-γ自身抗体，然而效果并不尽人意。最后，调整抗感染方案控制住本次感染后，王女士出院继续维持口服药物治疗。
治疗经过： 1、阶段一（经验性治疗）：亚胺培南/西司他丁1瓶q8h+阿奇霉素0.5g qd；疗效：体温逐渐降至正常，咳嗽明显改善； 2、阶段二（血及痰培养NTM报阳）：加用利奈唑胺600mg qd强化抗NTM；疗效：病情持续好转； 3、阶段三：伏立康唑200mg bid抗真菌，亚胺培南/西司他丁1g q8h+阿奇霉素500mg qd+利奈唑胺600mg qd抗NTM；疗效：维持治疗2月，病灶持续好转，换口服药出院；4、阶段四：伏立康唑200mg q12h + 阿奇霉素0.5g qd+利奈唑胺0.6g qd口服维持治疗；疗效：病情控制稳定；5、尝试的封闭抗体治疗：人免疫球蛋白20g 冲击治疗×3天；疗效：用药前后IFN-γ抗体滴度并无明显降低。