门诊|他们组建联合门诊，为罕见病患儿“拓宽”生命( 三 ) 重症监护室|康复医学科

10个小时后，当手术结束时，李淳德尽管已经累瘫在手术室的坐椅上，仍是立刻给联合门诊的微信群里发信息，说“手术下来了”，却没敢说“手术成功”，等到笑笑差不多稳定了，才在群里宣布。“真的提心吊胆，因为这样的手术，连教科书里也没有标准，手术辛苦，但很顺利，效果比预想的要好。”李淳德说。
手术成功，并不意味着笑笑就渡过了难关，被送入重症监护室的她，还将面临术后感染等多重关卡。“她插着呼吸管，无法表达，只能用眼神跟我们交流。”阙呈立说，术后孩子突然发烧，急坏了门外等候的妈妈。因为他们和妈妈交代过，手术室或复苏室发生的恶性高热就如同狂犬病一样凶猛。
阙呈立与监护室的医生们很快为笑笑确定了病因及使用哪种抗生素，并将感染迅速控制住。从术后到出重症监护室，笑笑只用了两天时间。“如何把握拔管时机、果断拔管，以及拔管后的有效排痰和辅助呼吸，我们的呼吸和危重症医学科起了非常大的作用。因为呼吸机拔管越早并发症越少，这么大创面的手术，笑笑只用了两天就出了重症监护室，说明了我们的实力。”说起术后在重症监护室发生的事，李淳德也忍不住自夸。
想起笑笑拔管后肺部大量的痰鸣音及一次次无力的咳嗽，阙呈立至今还深有感触。当时呼吸监护室的护士姐姐就一直站在笑笑旁边，“吸气1、2、3”，然后在笑笑呼气咳嗽时护士快速按压她的腹部，等笑笑把痰运到嘴角，护士再用吸痰管轻柔地经口吸痰，有时什么也吸不到，有时出来一点点……就这样一遍一遍，经过一天一夜的努力，笑笑的痰终于开始少了。不仅如此，为了适应拔管后无创通气的无缝序贯，呼吸睡眠室的工作人员在术前一周就开始给笑笑试用无创呼吸机。
康复也在笑笑清醒后在重症监护室就开始了。“绷劲、放松、绷劲、放松……”当笑笑躺在病床上无法动弹时，康复医学科副主任黄真就来到她的病床前，指导她的肌肉静力收缩，促进血液循环。同时，笑笑跟着黄真开始训练呼吸，训练方法早在术前就已经学会。“你看，大关都闯过来了，后面就容易了，坚持住这一两天，我们就能慢慢坐起来了。”在为笑笑进行康复训练时，黄真也在给发烧的笑笑做着心理安抚工作。
当笑笑回到普通病房后，头部抗阻力训练等更多的康复训练在等着她。手术改变了她身体的生物力线，原来的平衡被打破，当她能坐起来的时候，却发现头立不住了，不停地晃，用李淳德的话来形容，如同“一滩烂泥”。
“我们需要慢慢训练她的头控能力，让她能够立住，这也是术后最大的工作。”黄真说，这个训练其实挺辛苦，笑笑一度不会用力，每次训练完脖子疼、肩胛骨疼、肩膀疼。“她不知道自己有多大潜力，在不断尝试，我们也不断给她信心。”黄真说，笑笑每一天都在进步，在康复训练的同时，他们也教会了笑笑的妈妈，因为在出院后，居家康复需要长期进行。
6月11日，是笑笑出院的日子。这一天，她坐在自己的电动轮椅上，笑嘻嘻地看着医生们。手术拉直了弯曲的脊柱，笑笑“长高”了，电动轮椅似乎变矮了，笑笑的头已经高出轮椅靠背。脊柱畸形减轻后，笑笑的腰肋部疼痛和肺功能得到了明显改善，夜间睡眠质量也提高了。“我相信，这孩子再经过一个月的康复，肯定可以更好。”黄真说。
“按之前流行的话，给101分不怕他骄傲，真的非常、非常、非常好！”笑笑说，这次治疗最大的感受就是医生们特别好、非常亲切，每个人都很细心，很耐心。从她术后清醒能说话开始，就和医生们说了很多次感谢。她依然记得，在决定手术的那次会诊时医生们说的话：“既然决定了，我们就一起一关一关地闯！”那一刻，她满心感动，也对这群敬业的医生产生了不可名状的信任感。
如今，笑笑在家天天坚持康复训练，她也会跟咨询手术的病友们交流，介绍自己手术的情况，并提醒病友们，尽早干预，好好戴辅具。
延续：让更多医生了解神经肌肉病联合诊疗模式

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在各科专家们的精诚协作下，他们创造了一个又一个生命奇迹。
笑笑是这个多学科专家团队实施的第四例脊柱侧弯矫正术患儿。截至2021年6月，联合门诊已累计为69例SMA患者、70例各类遗传性肌病及8例其他神经肌肉病的患儿联合诊治。其中，有12患者行矫形外科手术，包括7例跟腱延长术，4例脊柱侧弯纠正术，1例斜颈手术。近90例患者完善了肺功能检查，70余例患儿行多导睡眠监测，所有患者均进行了呼吸支持指导、肌力评估和物理康复训练。