富含TG的CM和VLDL经LPL水解生成 脂蛋白残粒(CM残粒与IDL) ， 并转变成 富含胆固醇酯和ApoE的颗粒沉积于血 管壁 ， 促进AS斑块形成 。
川型高脂血 症常出现异常脂蛋 。

27、白残粒3 VLDL,因 为肝脏的残粒 (ApoE) 受体结合率降低 ，川型患者因为 ApoE2/2和ApoE缺失等 使血中滞留的脂蛋白转变成异常脂蛋 白3 -VLDL,并经清道夫受体介导摄取 进入巨噬细胞引起动脉粥样硬化的增 强作用 。
简答题pathway)。
该途径依赖于 LDL 受体 介导的细胞膜吞饮作用完成 ，。
当 血浆中 LDL 与细胞膜上被膜区域 (coated region) 的 LDL 受体结合 ( 第 1 步)， 使其出现有被 ( 被膜) 小 窝(coated pit)(第2步) ， 并从膜上分 离形 成被膜 小泡 （coated vesicles）（ 第 3 步）， 其上的网格 蛋 。

28、白 （clathrin） 解聚脱落 ，再结合 到膜上（第4步） ， 其内的pH值降 低 ， 使受体与LDL解离（第5步）, LDL 受体重新回到膜上进行下一次 循环（第 6、7 步）。
被膜小泡与溶 酶体融合后 ，LDL 经溶酶体酶作用 ，其中胆固醇酯水解成游离胆固醇 和脂肪酸 ， 甘油三酯水解成脂肪 酸 ，ApoBl00 水解成氨基酸 。
LDL 被溶酶体水解形成的游离胆固醇 再进入胞质的代谢库 ，供细胞膜等 膜结构利用 。
2. HTGL 主要作用于 VLDL、B -VLDL及VLDL残粒中的TG HDL中积累 的未酯化胆固醇在 HTGL作用下由 肝摄取 ， 在HDL3转化为HDL2的过 程中可防止肝外组织过量 。

29、胆固醇 的积累 ， 其中 HTGL起重要作用 。
HTGL属于与血液循环中内源性TG代谢有关酶之一 ， 与LPL在功能上 有相似之处 ，然而却是两种不同性质的酶 。
其特点是：HTGL活性不 需要ApoCn作为激活剂；SDS可 抑制HTGL活性 ， 而不受高盐浓度 及鱼精蛋白的抑制； 主要作用于 小颗粒脂蛋白如 VLDL残粒、CM残 粒及HDL,同时又调节胆固醇从周 围组织转运到肝 ， 使肝内的 VLDL 转化为 LDL 。
3. n a型有明显家族史 ， 由 LDL受体 缺陷引起 。
纯合子型患者LDL受体 完全缺陷 ， 杂合子型者LDL受体只 为正常的 12 。
细胞不能通过膜上 LDL受体从血中摄取 LDL,使血浆 中LDL升高 。

【血浆|血浆脂蛋白代谢紊乱试题及答案】30、 。
LDL受体缺陷有三种 不同的细胞表型：无LDL受体型； LDL受体缺陷型 ， 细胞表面受体 活性为正常的5% 20%;
入胞 缺陷（内吞缺陷）型 ， 即LDL受体可 以与LDL结合 ， 但是不能以正常速 度内吞 ， 从而导致LDL堆积于血浆 中 。
目前所知 ， n a型是因为编码 LDL受体的基因突变所致 。
4川型属于家族遗传性高脂蛋白血 症 ， 血清电泳图谱上B -脂蛋白带 与前B -脂蛋白带融合 ， 呈现一个 宽而浓染的色带 ， 称为“阔B带” ，因而出现B -移动度的 VLDL ， 故 也称为高B -VLDL血症 。
病因为 ApoE 异常 ， 属显性遗传 。
正常人ApoE 约 65 %75% 为 E3 / E3 型 ， 患者亦多见 ApoE2E2 型 ，后者与受体结 合力仅为前 者的 20% 40% 。
临床症状常见冠状动 脉粥样硬化、 外周血管病和黄色瘤 等 。
川型患者代谢性改变是：B-VLDL 经肝的 ApoE 受体清除受 阻；肝从CM残粒获得的外源 性胆固醇减少 ，自身合成 Ch 并分 泌 VLDL 增多 ， 使 VLDL 过度生 成而堆积于血浆中；LPL活性降 低，VLDL 在 体 外 不 能 转 变 成 LDL 。
川型患者除B -VLDL 出现 夕卜 ， Ch和TG均升高 。
川型比较 罕见 。
罗建新 。

稿源：(未知)

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标题：血浆|血浆脂蛋白代谢紊乱试题及答案( 四 )