图4 ， 双胞胎里有PBC是最强危险预告三 ， 临床特征

绝大多数病人40岁起病 ， 平均52岁 。 约40%的病人≥65岁 。 50%-60%的PBC病人在诊断之初并无明显症状 。 但相关症状会随时间推移而逐渐显现 。

PBC病人首先表现为碱性磷酸酶（alkaline phosphatase）或γ-谷氨酰转肽酶（γ-glutamyltranspeptidase）增高 。 继而出现明显的乏力、皮肤瘙痒等症状 。 最后再出现肝硬化征象 ， 比如门脉高压等 。

1 ， 疲倦乏力：跟日常活动相关的疲倦乏力感是影响PBC病人生活质量的主要因素 。 它甚至会影响患者的工作表现 。 这种疲倦乏力感可能跟肌肉线粒体功能障碍相关；也可能跟神经系统病变有关 。 比如部分病人会合并睡眠剥夺、抑郁症、记忆力下降、注意力难集中等 。

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