神经皮肤黑变病是一种先天性疾病 ， 以先天性皮肤黑色素痣和软脑膜弥漫性黑素细胞增生为特点 ， 典型的神经系统疾病仅累及软脑膜 ， 软脑膜变黑增厚 ， 常局限于黑色素细胞分布较多的部位如脑底部等 。
神经皮肤黑变病原额可以同时累及软脑膜和硬脑膜 ， 也可以通过血管周围间隙累及脑实质 ， 累及脑实质者多已转变为恶性 ， 即脑膜黑色素瘤病,颅脑病变影像诊断,典型的大和痣为位于三叉神经第一、第二支分布区或皮肤无毛发的黑色斑痣 ， 女性多见 ， 多数为先天性 。
太和痣伴发颅内黑变病除累及软脑膜外 ， 主要累及硬脑膜、骨膜和颅骨 。
MRI是诊断脑膜弥漫性黑素细胞增生症最好的影像学检查方法 ， 由于病变主要累及软脑膜 ， 故在M 。

24、RI T1WI上主要表现为脑膜增厚 ， 伸入到脑沟内黑色素含量较多时 ， T1WI增厚的脑膜呈高信号 ， 增强MR扫描会出现软脑膜蛛网膜下腔强化 ， 表现为沿表面分布 ， 并深入到脑沟内的线样强化；CT扫描也可较好的显示病变 ， 表现为脑沟裂密度增高 ， 类似于蛛网膜下腔出血 ， 数周后复查CT扫描发现病变仍然呈高密度 ， 没有变化 ， 是与蛛网膜下腔出血的鉴别点 。
膜弥漫性黑素细胞增生症还应与软脑膜蛛网膜下强转移鉴别 ， MR扫描表现为短T1短T2时 ， 应考虑膜弥漫性黑素细胞增生症 。
脑膜黑色素瘤病是恶性黑色素瘤的弥漫性软脑膜病变型 ， 病变仅侵犯软脑膜 。
CT和MR平扫常不能够显示一处那个 ， 或仅表现有脑室扩大等脑积水征象（由于软脑膜增厚可能造成 。

【颅脑|颅脑病变影像诊断课件】25、脑脊液循环障碍 ， 常合并脑积水） ， 增强扫描时可见软脑膜广泛强化 ， 以脑底部病变为著 ， 强化的软脑膜可呈结节状 。
,颅脑病变影像诊断,弥漫性黑素细胞增生症CT平扫（A）示双侧半球脑沟及外侧裂弥漫性密度增高 ， MR T1WI (示软脑膜广泛性不规则增厚 ， 呈高信号 ， 类似于增强扫描 ， T2WI (C)呈等低信号 。
,颅脑病变影像诊断,8、缝隙状脑室 缝隙状脑室见于反复行脑室分流的儿童 ， 由于过度分流造成脑室粘连和室管膜痕迹 ， 脑室张力消失 ， 脑室很小 ， CT和MRI检查表现脑室很小 ， 脑池闭塞 ， 增强扫描见硬脑膜明显强化 。
,颅脑病变影像诊断,缝隙状脑室反复行脑室分流术后 ， MR增强扫描冠状位示侧脑室很小 ， 脑室张力消失 ， 硬脑膜广泛明显强化 。
,颅脑病变影像诊断,9、其他原因 蛛网膜下腔出血、硬膜下出血、硬膜外出血和长期的脑室分流可以刺激脑膜 ， 引起脑膜纤维化 。
增强扫描时可出现脑膜强化 。
风湿病和骨髓纤维化髓外造血的病人可以出现脑膜强化 ， 呈弥漫性脑膜强化或结节状强化 。
脑梗死早期 ， 邻近的脑膜可出现强化 ， 常见于幕上大面积脑梗死患者 ， 呈硬脑膜蛛网膜强化 。
靠近脑表面的肿瘤均可由于刺激脑膜 ， 增强扫描时表现有脑膜强化 。
,颅脑病变影像诊断,硬膜外血肿脑膜强化：MR增强扫描（A、B）示右额部硬膜外血肿呈环形强化 ， 临近脑膜呈线样强化 。
,颅脑病变影像诊断,肺癌脑转移：MR增强扫描示右颞叶靠近脑表面转移瘤呈环形强化 ， 临近脑膜呈线样强化 。

来源：(未知)

【学习资料】网址：/a/2021/0417/0021955935.html

标题：颅脑|颅脑病变影像诊断课件( 五 )